Болезнь отложения кристаллов дигидрата пирофосфата кальция - Calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition disease

Болезнь дигидрата пирофосфата кальция
Другие именаПсевдоподагра
Микроскопия двулучепреломления псевдоподагры, annotated.jpg
Микроскопия CPPD в поляризованном свете, показывающая кристаллы пирофосфата кальция ромбовидной формы с положительным двулучепреломление.

Дигидрат пирофосфата кальция (CPPD) болезнь отложения кристаллов, также известный как псевдоподагра и пирофосфатная артропатия, это ревматологический заболевание, которое считается вторичным по отношению к аномальному накоплению пирофосфат кальция кристаллы дигидрата в мягких тканях суставов.[1] В коленный сустав наиболее часто поражается.[2]

Признаки и симптомы

Симптоматическое заболевание обычно начинается с симптомов, похожих на приступ подагры (отсюда и прозвище «псевдоподагра»). К ним относятся:[нужна цитата ]

  • тяжелая боль
  • тепло
  • отек одного или нескольких суставов

Симптомы могут быть моноартикулярными (с участием одного сустава) или полиартикулярными (с участием нескольких суставов).[1] Симптомы обычно длятся от нескольких дней до недель и часто повторяются. Хотя может быть поражен любой сустав, чаще всего встречаются колени, запястья и бедра.[3]

Рентген, компьютерная томография или другие изображения обычно показывают накопление кальция в суставном хряще, известное как хондрокальциноз. Также могут быть находки остеоартроз.[4][3] В лейкоцит счет часто повышается.[3]

Во многих случаях у пациентов также могут быть признаки синдром запястного канала.[3] Это состояние также может быть связано с Синдром плеча Милуоки.[нужна цитата ]

Причина

Пирофосфат кальция

Причина заболевания ХПНБ неизвестна. Повышенная поломка аденозинтрифосфат (АТФ; молекула, используемая как валюта энергии для всех живых существ), которая приводит к увеличению уровня пирофосфата в суставах, считается одной из причин, по которой могут развиваться кристаллы.[3]

Семейный формы редки.[5] Одно генетическое исследование обнаружило связь между CPPD и участком хромосомы 8q.[6]

Ген АНХ участвует в связанных с кристаллами воспалительных реакциях и транспорте неорганического фосфата.[4][3]

Диагностика

Заболевание определяется наличием воспаления сустава и наличием кристаллов CPPD в суставе. Кристаллы обычно обнаруживаются с помощью визуализации и / или совместного анализа жидкости.[нужна цитата ]

рентгеновский снимок колена с хондрокальциноз.

Медицинская визуализация, состоящая из рентгеновский снимок, CT, МРТ, или же УЗИ может обнаружить хондрокальциноз в пораженном суставе, что указывает на отложение значительного количества кристаллов кальция в хрящах или связках.[2] Ультразвук - надежный метод диагностики CPPD.[7] С помощью ультразвука хондрокальциноз может быть изображен в виде эхогенных очагов без акустической тени внутри гиалинового хряща.[8] или волокнистый хрящ.[7] На рентгеновских снимках CPPD может выглядеть похожим на другие заболевания, такие как анкилозирующий спондилоартрит и подагра.[2][3]

Микрофотография показывая осаждение кристаллов в межпозвоночного диска. H&E пятно.

Артроцентез или удаление синовиальной жидкости из пораженного сустава, выполняется для проверки синовиальной жидкости на наличие кристаллов пирофосфата кальция, которые присутствуют в CPPD. При окрашивании H&E пятно, кристаллы пирофосфата кальция имеют темно-синий цвет ("базофильный ").[9][10] Однако кристаллы CPP гораздо более известны своим ромбовидный форма и слабый позитив Двулучепреломление на микроскопии в поляризованном свете, и этот метод остается наиболее надежным методом идентификации кристаллов под микроскопом.[11] Однако даже этот метод страдает низкой чувствительностью, специфичностью и согласованностью между операторами.[11]

Эти два метода в настоящее время определяют заболевание CPPD, но им не хватает диагностической точности.[12] Таким образом, диагностика заболевания CPPD потенциально возможна. эпифеноменологический.

Уход

Поскольку любое лекарство, которое может уменьшить воспаление CPPD, несет риск повреждения органов, лечение не рекомендуется, если состояние не вызывает боли.[3]За острый псевдоподагра, лечение включает внутрисуставные инъекции кортикостероидов, системные кортикостероиды, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) или, в некоторых случаях, в высоких дозах колхицин.[3] Как правило, НПВП назначают в низких дозах, чтобы предотвратить развитие хронической сердечной недостаточности. Однако если острый приступ уже происходит, назначают более высокие дозы.[3] Если ничего не работает, гидроксихлорохин или же метотрексат может принести облегчение.[13]Исследования по хирургическому удалению кальцификатов продолжаются, однако это все еще остается экспериментальной процедурой.[3]

Эпидемиология

Заболевание чаще встречается у пожилых людей.[4]

По оценкам, CPPD поражает от 4% до 7% взрослого населения Европы и США.[14] Предыдущие исследования переоценивали распространенность, просто оценивая распространенность хондрокальциноз, который встречается и во многих других условиях.[14]

Это может вызвать сильную боль, но никогда не закончится смертельным исходом.[3] Женщины подвергаются несколько более высокому риску, чем мужчины, с оценочным соотношением встречаемости 1,4: 1.[3]

История

Заболевание отложением кристаллов CPPD было впервые описано более 50 лет назад.[12]

Терминология

Дигидрат пирофосфата кальция кристаллы связаны с рядом клинических синдромы, которым были даны различные названия, на основании которых клинические симптомы или рентгенологические результаты наиболее заметны.[12] Целевая группа Европейской лиги против ревматизма (EULAR) дала рекомендации по предпочтительным терминология.[5] Соответственно, отложение пирофосфата кальция (CPPD) - это обобщающий термин для различных клинических подгрупп, в названии которых делается акцент на конкретных особенностях. Например, псевдоподагра относится к острым симптомам воспаления суставов или синовит: красные, болезненные и опухшие суставы, которые могут напоминать подагрический артрит (подобное состояние, при котором мононатрий урат кристаллы откладываются внутри стыков). Хондрокальциноз,[2][3] с другой стороны, относится к рентгенологическим свидетельствам кальцификации в гиалиновый и / или волокнистый хрящ. «Остеоартрит (ОА) с ХЛБП» отражает ситуацию, когда остеоартроз особенности наиболее очевидны. Пирофосфатная артропатия относится к нескольким из этих ситуаций.[15]

Рекомендации

  1. ^ а б Райт Г.Д., Доэрти М. (1997). «Осаждение кристаллов пирофосфата кальция не всегда является« износом »или старением». Анна. Реум. Дис. 56 (10): 586–8. Дои:10.1136 / ard.56.10.586. ЧВК  1752269. PMID  9389218.
  2. ^ а б c d Ротшильд, Брюс М Болезнь отложения пирофосфата кальция (радиология)
  3. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п Ротшильд, Брюс М Болезнь отложения пирофосфата кальция (ревматология) в eMedicine
  4. ^ а б c Tsui FW (апрель 2012 г.). «Генетика и механизмы отложения кристаллов при болезни отложения пирофосфата кальция». Curr Rheumatol Rep. 14 (2): 155–60. Дои:10.1007 / s11926-011-0230-6. PMID  22198832.
  5. ^ а б Zhang W, Doherty M, Bardin T., Barskova V, Guerne PA, Jansen TL, Leeb BF, Perez-Ruiz F, Pimentao J, Punzi L, Richette P, Sivera F, Uhlig T, Watt I, Pascual E. European League Against Рекомендации при ревматизме по отложению пирофосфата кальция. Часть I: терминология и диагностика. Ann Rheum Dis. 2011; 70 (4): 563.
  6. ^ Болдуин С.Т., Фаррер Л.А., Адаир Р., Дхармаварам Р., Хименес С., Андерсон Л. (март 1995 г.). «Связь раннего остеоартрита и хондрокальциноза с хромосомой 8q человека». Являюсь. J. Hum. Genet. 56 (3): 692–7. ЧВК  1801178. PMID  7887424.
  7. ^ а б Filippou, G .; Adinolfi, A .; Iagnocco, A .; Filippucci, E .; Cimmino, M.A .; Бертольди, I .; Ди Сабатино, В .; Picerno, V .; Delle Sedie, A .; Sconfienza, L.M .; Фредиани, Б. (июнь 2016 г.). «Ультразвук в диагностике болезни отложения дигидрата пирофосфата кальция. Систематический обзор литературы и метаанализ». Остеоартрит и хрящ. 24 (6): 973–981. Дои:10.1016 / j.joca.2016.01.136.
  8. ^ Аренд CF. УЗИ плеча. Master Medical Books, 2013. Бесплатная глава по акромиально-ключичному хондрокальцинозу доступна по адресу ShoulderUS.com
  9. ^ Хослер, Грег. "calcinosis_cutis_2_060122". Дерм Атлас. Архивировано из оригинал 5 февраля 2007 г.. Получено 13 марта 2012.
  10. ^ «Заболевание отложения дигидрата пирофосфата кальция: синовиальная биопсия, запястье». Банк изображений ревматологии. Американский колледж ревматологии. Получено 13 марта 2012.
  11. ^ а б Dieppe, P .; Свон, А. (1 мая 1999 г.). «Идентификация кристаллов в синовиальной жидкости». Анналы ревматических болезней. 58 (5): 261–3. Дои:10.1136 / ard.58.5.261. ЧВК  1752883. PMID  10225806.
  12. ^ а б c Розенталь, АК; Райан, Л. М. (май 2011 г.). «Кристальный артрит: отложение пирофосфата кальция - ничего« ​​псевдо »в этом нет!». Нат Ревматол. 7 (5): 257–8. Дои:10.1038 / nrrheum.2011.50. PMID  21532639.
  13. ^ Эмки Г.Р., Регинато А.М. (2009). «Все о подагре и псевдоподагре». Журнал костно-мышечной медицины. 26 (10).
  14. ^ а б Энн К. Розенталь. «Клинические проявления и диагностика болезни отложения кристаллов пирофосфата кальция (CPPD)». Своевременно. Последнее обновление этой темы: 24 июля 2018 г.
  15. ^ Лонгмор, Мюррей; Ян Уилкинсон; Том Турмезей; Чи Кей Чунг (2007). Оксфордский справочник по клинической медицине. Оксфорд. п. 841. ISBN  978-0-19-856837-7.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы