Болезнь Деркума - Dercums disease

Болезнь Деркума это редкое заболевание, характеризующееся генерализованным ожирением и жировые опухоли в жировая ткань. В прошлом болезнь Деркума считалась синонимом липедемы и жирового отложения, но теперь это заболевание считается отдельным заболеванием, а «ожирение долороза» считается устаревшим термином, в котором больше нет необходимости. [1] При болезни Деркума опухоли обычно болезненны и обнаруживаются в множестве на конечностях.[2] Причина и механизм развития болезни Деркума остаются неизвестными.[3] Возможные причины включают дисфункцию нервной системы, механическое давление на нервы, дисфункцию жировой ткани и травмы.[4] Болезнь Деркума была впервые описана в Медицинском колледже Джефферсона неврологом. Фрэнсис Ксавье Деркум в 1892 г.[5]

Признаки и симптомы

В качестве диагностических критериев иногда использовались четыре основных симптома:

  1. болезненные жировые липомы (доброкачественные жировые опухоли) по всей анатомии
  2. ожирение, часто в менопаузальном возрасте
  3. слабость и утомляемость
  4. эмоциональная нестабильность, депрессия, эпилепсия, спутанность сознания и слабоумие.

Существуют также следующие потенциальные признаки заболевания:

  • легко получить синяк
  • проблемы со сном
  • проблемы с памятью
  • повышенная частота сердечных сокращений
  • трудности с концентрацией
  • суставные боли
  • одышка

Однако, поскольку неясно, какие симптомы являются кардинальными, а какие - второстепенными при болезни Деркума, неясно, какие из них следует использовать в качестве диагностических критериев. Исследователи предложили «минимальное определение», основанное на симптомах, которые чаще всего являются частью болезни Деркума: 1) Общий избыточный вес или ожирение. 2) Хроническая боль в жировой ткани.[4] Сопутствующие симптомы болезни Деркума включают ожирение, жировые отложения, легкие ушибы, нарушения сна, нарушение памяти, депрессию, трудности с концентрацией внимания, беспокойство, учащенное сердцебиение, одышку, диабет, вздутие живота, запор, усталость, слабость, а также боли в суставах и мышцах. .[5] Что касается симптомов, связанных с болезнью Деркума, были опубликованы только клинические случаи. Исследования, включающие медицинские осмотры, не проводились на большой группе пациентов.[4]

Причины

В настоящее время причины этого заболевания неизвестны. В настоящее время проводятся исследования, предлагающие несколько теорий причин, которые включают воспаление жировой ткани, дисфункцию нервной системы и эндокринные нарушения. Ни одна из предлагаемых в настоящее время теорий не оказалась жизнеспособной. Поскольку о болезни Деркума известно немного, в настоящее время нет известных способов профилактики.[6]

Механизмы

В настоящее время механизмы этого заболевания неизвестны.

Диагностика

Диагностика болезни Деркума проводится при физикальном обследовании. Чтобы правильно поставить диагноз пациенту, врач сначала должен исключить все другие возможные дифференциальные диагнозы. Основными критериями болезни Деркума являются пациенты с хронической болью в жировой ткани (жировой ткани) и пациенты, которые также страдают ожирением. Хотя это бывает редко, диагноз может не включать ожирение.[4] Болезнь Деркума также может передаваться по наследству, и семейный анамнез может помочь в диагностике этого заболевания.[4] Специфических лабораторных тестов на это заболевание нет. УЗИ и магнитно-резонансная томография может сыграть роль в диагностике.[7]

Уход

Общие методы лечения болезни Деркума направлены на лечение отдельных симптомов. Для временного уменьшения дискомфорта у пациента могут быть введены обезболивающие. Кортизон Уколы также показали свою эффективность при временном уменьшении хронической боли. Хирургическое удаление поврежденной жировой ткани может быть эффективным, но часто болезнь повторяется. [8]

Было проведено несколько убедительных крупных исследований по лечению болезни Деркума. Большинство существующих стратегий лечения основаны на описаниях случаев.[4] В настоящее время отсутствуют научные данные об использовании интегративной терапии для лечения или профилактики болезни Деркума. Было проведено недостаточно исследований, чтобы подтвердить, что диета и пищевые добавки могут помочь при болезни.[нужна цитата ]

Методы лечения включают в себя следующие формы:

Хирургия

В некоторых случаях применялось хирургическое удаление отложений жировой ткани вокруг суставов (липосакция). Липосакция может временно облегчить симптомы, хотя часто развиваются рецидивы.[9]

Медикамент

Традиционные анальгетики

Боль при болезни Деркума часто бывает резистентной к анальгетикам и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Однако это противоречит выводам Herbst et al. Они сообщили, что боль уменьшилась у 89% пациентов (n = 89) при лечении НПВП и у 97% пациентов при лечении наркотическими анальгетиками (n = 37). Требуемая дозировка и продолжительность обезболивания точно не указаны в статье.

ЛидокаинРаннее сообщение от 1934 г. показало, что инъекции прокаина (новокаина®) внутрь очага поражения уменьшали боль в шести случаях. Совсем недавно другие виды местного лечения болезненных участков с помощью лидокаиновых пластырей (5%) (Lidoderm®) или крема с лидокаином / прилокаином (25 мг / 25 мг) (EMLA®) показали уменьшение боли в нескольких случаях.[4]

В 1980-х годах у девяти пациентов было зарегистрировано лечение с помощью внутривенных инфузий лидокаина (ксилокаина®) в различных дозах. В результате обезболивание длилось от 10 часов до 12 месяцев. В пяти случаях лечение лидокаином сочеталось с мексилетином (Mexitil®), который является антиаритмиком класса 1B с такими же фармакологическими свойствами, как и лидокаин. Механизм, с помощью которого лидокаин уменьшает боль при болезни Деркума, неясен. Он может блокировать проведение импульсов в периферических нервах и тем самым отключать ненормальные нервные импульсные цепи. Тем не менее, это может также снизить мозговую активность, что может привести к повышению болевого порога. Iwane et al. выполнили ЭЭГ при внутривенном введении лидокаина. ЭЭГ показала медленные волны, появляющиеся через 7 минут после начала инфузии и исчезающие в течение 20 минут после окончания инфузии. С другой стороны, эффект обезболивания был максимальным примерно через 20 минут после окончания инфузии.[4]

На основании этого авторы сделали вывод, что действие лидокаин на периферических нервах, скорее всего, объясняет, почему препарат влияет на боль при болезни Деркума. Напротив, Аткинсон и др. предположили, что влияние на центральную нервную систему более вероятно, поскольку лидокаин может угнетать сознание и снижать церебральный метаболизм. Кроме того, Skagen et al. продемонстрировали, что у пациента с болезнью Деркума отсутствовал сосудосуживающий ответ на опускание руки и ноги, что указывало на отсутствие симпатического опосредованного местного вено-артериолярного рефлекса. Это может указывать на повышенную симпатическую активность. Вливание лидокаина увеличивало кровоток в подкожной клетчатке и нормализовало сосудосуживающую реакцию при опускании конечностей. Авторы предположили, что облегчение боли было вызвано нормализацией активированной симпатической активности.[4]

Метотрексат и инфликсимабСимптомы одного пациента улучшились с метотрексат и инфликсимаб. Однако у другого пациента с болезнью Деркума эффект метотрексата был незаметным. Механизм действия неясен. Ранее в исследовании на крысах было показано, что метотрексат уменьшает невропатическую боль, вызванную повреждением периферических нервов. Механизм в случае исследования на крысах предполагалось снижением активации микроглии после повреждения нерва. Кроме того, исследование показало, что инфликсимаб уменьшает нейропатическую боль у пациентов с саркоидозом центральной нервной системы. Считается, что этот механизм опосредован ингибированием фактора некроза опухоли.[4]

Интерферон α-2bДвое пациентов успешно прошли курс лечения интерфероном α-2b. Авторы предположили, может ли механизм быть противовирусным действием препарата, выработкой эндогенных веществ, таких как эндорфины, или вмешательством в выработку интерлейкина-1 и фактора некроза опухоли. Интерлейкин-1 и фактор некроза опухоли участвуют в кожной гипералгезии.[4]

КортикостероидыНекоторые пациенты отметили некоторое улучшение при лечении системными кортикостероидами (преднизолоном), тогда как у других наблюдалось усиление боли. Weinberg et al. лечили двух пациентов с околосуставной болезнью Деркума внутриочаговыми инъекциями метилпреднизолона (Депо-Медрол). Пациенты испытали резкое улучшение. Механизм обезболивающего эффекта кортикостероидов в некоторых условиях неизвестен. Одна из теорий заключается в том, что они подавляют действие таких веществ, как гистамин, серотонин, брадикинин и простагландины. Поскольку этиология болезни Деркума, вероятно, не является воспалительной, вполне вероятно, что улучшение, которое испытывают некоторые пациенты при применении кортикостероидов, не вызвано противовоспалительным эффектом.[4]

Альтернативное лечение

CVAC сессии

Циклические вариации адаптивного кондиционирования (CVAC) - это метод бесконтактного циклического гипобарического пневматического сжатия для лечения отека тканей и, следовательно, боли, связанной с отеком. В качестве пилотного исследования 10 участников с БА заполняли анкеты о боли и качестве жизни до и после 20–40 минут процесса CVAC ежедневно в течение 5 дней. После лечения наблюдалось значительное уменьшение боли по шкале катастрофизации боли и визуальной аналоговой шкале, но по анкете МакГилла не было изменений качества боли. Тем не менее, не было изменений в Индексе инвалидности от боли или Индексе качества сна Питтсбурга. Это исследование предполагает потенциальную лечебную роль CVAC, и авторы рекомендовали рандомизированные контролируемые клинические испытания.[10][11]

Эпидемиология

Болезнь Деркума чаще всего возникает в возрасте от 35 до 50 лет.[4] У женщин он встречается в пять-тридцать раз чаще, чем у мужчин.[4] Первоначально Деркум предположил, что это состояние в основном поражает женщин в постменопаузе. Однако опрос 2007 года показал, что 85,7% включенных пациентов заболели болезнью Деркума до наступления менопаузы.[4] Распространенность болезни Деркума еще точно не установлена.[4]

Рекомендации

  1. ^ Herbst KL. Подкожные заболевания жировой ткани: болезнь Деркума, липедема, семейный множественный липоматоз и болезнь Маделунга. В: Purnell J, Perreault L, ред. Эндотекст. Массачусетс: MDText.com; 2019.
  2. ^ "Изучение болезни Деркума". www.genome.gov. Получено 2015-11-05.
  3. ^ "Изучение болезни Деркума". Национальный институт исследования генома человека. 2012-06-27. Получено 2013-12-21.
  4. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п Ханссон, Эмма; Свенссон, Генри; Брорсон, Хокан (30 апреля 2012 г.). «Обзор болезни Деркума и предложение диагностических критериев, методов диагностики, классификации и лечения». Журнал редких заболеваний Orphanet. 7 (1): 23. Дои:10.1186/1750-1172-7-23. ISSN  1750-1172. ЧВК  3444313. PMID  22546240. CC-BY icon.svg Текст был скопирован из этого источника, который доступен под Лицензия Creative Commons Attribution 2.0 (CC BY 2.0) лицензия.
  5. ^ а б Adiposis Dolorosa в eMedicine
  6. ^ Beltran K, Herbst KL. Дифференциация липедемы и болезни Деркума. Int J Obes (Лондон). 2017; 41 (2): 240-245. DOI: 10.1038 / ijo.2016.205
  7. ^ Tins, B.J .; Matthews, C .; Haddaway, M .; Cassar-Pullicino, V.N .; Lalam, R .; Сингх, Дж .; Tyrrell, P.N.M. (27 июня 2013 г.). «Adiposis dolorosa (болезнь Деркума): МРТ и УЗИ». Клиническая радиология. Эльзевир. 68 (10): 1047–53. Дои:10.1016 / j.crad.2013.05.004. PMID  23809264.
  8. ^ Ханссон, Эмма; Свенссон, Генри; Брорсон, Хокан (01.06.2011). «Липосакция может уменьшить боль при болезни Деркума (dolorosa adiposis dolorosa)». Медицина боли. 12 (6): 942–952. Дои:10.1111 / j.1526-4637.2011.01101.x. ISSN  1526-4637. PMID  21481169.
  9. ^ Воллина, Уве и Гольдман, Альберто и Хайниг, Биргит. (2010). Микроканюльная тумесцентная липосакция при запущенной липедеме и болезни Деркума. Giornale italiano di dermatologia e venereologia: organo ufficiale, Società italiana di dermatologia e sifilografia. 145. 151-9.
  10. ^ Herbst, KL; Ратледж, Т. (2010). «Экспериментальное исследование: быстрое изменение гипобарического давления уменьшает боль через 5 дней при толстом ожирении». Журнал исследований боли. 3: 147–153. Дои:10.2147 / JPR.S12351. ЧВК  3004643. PMID  21197318.
  11. ^ "Условия эксплуатации".

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы