Карциноид - Carcinoid

Карциноид
Множественные карциноидные опухоли тонкой кишки 2.jpg
Изображение карциноидная опухоль (центр изображения), который вторгается в просвет тонкий кишечник (образец патологии). Видные складки складки циркулярных, характеристика тонкой кишки.
СпециальностьОнкология

А карциноид (также карциноидная опухоль) - медленнорастущий[1] тип нейроэндокринная опухоль происходящие из ячеек нейроэндокринная система. В некоторых случаях, метастаз может возникнуть. Карциноидные опухоли средней кишки (тощая кишка, подвздошная кишка, приложение, и слепая кишка ) связаны с карциноидный синдром.

Карциноидные опухоли являются наиболее распространенной злокачественной опухолью аппендикса, но чаще всего они связаны с тонкой кишкой, а также могут быть обнаружены в прямая кишка и желудок. Известно, что они растут в печени, но это обнаружение обычно является проявлением метастатического заболевания, вызванного первичным карциноидом, возникающим в другом месте тела. У них очень медленный рост по сравнению с большинством злокачественных опухолей. Средний возраст постановки диагноза для всех пациентов с нейроэндокринными опухолями составляет 63 года.

Признаки и симптомы

Первичная локализация карциноидного рака кишечника

В то время как большинство карциноидов протекают бессимптомно в течение естественной жизни и обнаруживаются только после хирургического вмешательства по несвязанным причинам (так называемые случайные карциноиды), считается, что все карциноиды обладают злокачественным потенциалом.

Около 10% карциноидов секретируют чрезмерные уровни ряда гормоны, в первую очередь серотонин (5-HT), вызывая:

  • Промывка (сам серотонин не вызывает покраснения). Возможные причины гиперемии при карциноидном синдроме включают брадикинины, простагландины, тахикинины, вещество P и / или гистамин, диарею и проблемы с сердцем. Из-за стимулирующего рост серотонина эффекта на сердечные миоциты, серотонин-секретирующая карциноидная опухоль может вызвать синдром заболевания трикуспидального клапана из-за пролиферации миоцитов на клапан.[нужна цитата ]
  • Диарея
  • Хрипы
  • Спазмы в животе
  • Периферический отек

Отток серотонина может вызвать истощение триптофан ведущий к ниацин дефицит. Ниацин дефицит, также известный как пеллагра, связан с дерматитом, деменцией и диареей.

Эта совокупность симптомов называется карциноидный синдром или (если остро) карциноидный криз. Изредка, кровотечение или эффекты массы опухоли представляют собой симптомы. Наиболее частыми местами происхождения карциноидов является тонкая кишка, особенно подвздошная кишка; карциноидные опухоли - наиболее частое злокачественное новообразование аппендикса. Карциноидные опухоли редко могут возникать в яичниках или тимусе.[2]

Чаще всего они встречаются в средняя кишка на уровне подвздошная кишка или в приложение. Следующей наиболее часто встречающейся зоной поражения является дыхательные пути, с 28% всех случаев - по данным PAN-SEER (1973–1999). В прямая кишка тоже обычный сайт.

Желудочно-кишечный тракт

Карциноидные опухоли апудомы которые возникают из энтерохромаффинные клетки по всему кишечнику. Более двух третей карциноидных опухолей обнаруживаются в желудочно-кишечный тракт.[3]

Легкое

Гистопатология типичной карциноидной опухоли легкого с выступающими розетками.

Карциноидные опухоли также встречаются в легкие.

Другие сайты и метастазы

Метастаз карциноида может привести к карциноидный синдром. Это связано с перепроизводством многих веществ, в том числе серотонин, которые попадают в системный кровоток и могут вызвать симптомы покраснения кожи, понос, бронхоспазм, и правосторонний сердечный болезнь клапана. Подсчитано, что менее чем у 6% пациентов с карциноидом разовьется карциноидный синдром, и из них у 50% будет поражение сердца.[4]

Карциноид бокаловидных клеток

Это считается гибридом между экзокринный и эндокринный опухоль происходит из клеток крипты аппендикса. Гистологически он образует кластеры бокаловидных клеток, содержащих муцин с небольшой примесью клеток Панета и эндокринных клеток. Характер роста отличается: обычно образуется концентрическая полоса опухолевых гнезд, вкрапленных среди мышца и строма стенки отростка, идущей вверх по стволу отростка. Это затрудняет серьезное подозрение на поражение и затрудняет его измерение. Небольшие опухолевые гнезда могут быть замаскированы среди мышц или периаппендикулярного жира; цитокератин препараты лучше всего демонстрируют опухолевые клетки; муцин пятна также помогают их идентифицировать. Они ведут себя более агрессивно, чем классические карциноиды придатков. Распространяется обычно на регионарные лимфатические узлы, брюшина, и особенно яичник. Они не производят достаточного количества гормональных веществ, чтобы вызвать карциноидный или другие эндокринные синдромы. Фактически, они больше напоминают экзокринные, чем эндокринные опухоли. Термин «криптоклеточная карцинома» был использован для них, и хотя, возможно, более точен, чем считать их карциноидами, он не был успешным конкурентом.

Причина

Карциноидный синдром включает множественные опухоли в одном из пяти случаев. Заболеваемость карциноидами желудка увеличивается при ахлоргидрии, тиреоидите Хашимото и злокачественной анемии.

Уход

Хирургия, если возможно, это единственная лечебная терапия. Если опухоль дала метастазы (чаще всего в печень ) и считается неизлечимым, есть несколько многообещающих методов лечения, например, радиоактивно октреотид[5] (например. Лютеций (177Lu) ДОТА-октреотат ) или радиофармацевтический препарат 131I-mIBG (мета-йодбензилгуанидин[5]) для остановки роста опухолей и увеличения продолжительности жизни пациентов с метастазами в печени, хотя в настоящее время они являются экспериментальными.

Химиотерапия приносит мало пользы и обычно не назначается. Октреотид или ланреотид (соматостатин аналоги) может снижать секреторную активность карциноида, а также может иметь антипролиферативный эффект. Интерферон лечение также эффективно и обычно сочетается с аналогами соматостатина.

Поскольку метастатический потенциал случайного карциноида, вероятно, низок, текущая рекомендация - последующее наблюдение через 3 месяца с помощью КТ или МРТ, лабораторий на маркеры опухолей, таких как серотонин, а также анамнез и физикальное обследование с последующим ежегодным медосмотром.

История

Впервые они были охарактеризованы в 1907 г. Зигфрид Оберндорфер, а Немецкий патолог на Мюнхенский университет, кто придумал термин карзиноид, или «подобный карциноме», чтобы описать уникальную особенность поведения как доброкачественная опухоль несмотря на наличие злокачественный внешний вид микроскопически. Признание их эндокринных свойств было позже описано Госсетом и Массоном в 1914 году, и теперь известно, что эти опухоли возникают из энтерохромаффинных (ЕС) и энтерохромаффиноподобных (ECL) клеток кишечника. Некоторые источники указывают Отто Любарш с открытием.[6]

В 2000 г. Всемирная организация здоровья переопределил термин «карциноид», но это новое определение было принято не всеми практикующими врачами.[7] Это привело к некоторой сложности в различении карциноидных и других нейроэндокринных опухолей в литературе. По данным Американского онкологического общества, определение ВОЗ 2000 г. гласит:[7]

В настоящее время ВОЗ разделяет эти разрастания на нейроэндокринные опухоли и нейроэндокринные опухоли. Нейроэндокринные опухоли - это новообразования, которые выглядят доброкачественными, но могут распространяться на другие части тела. Нейроэндокринный рак - это аномальный рост нейроэндокринных клеток, который может распространяться на другие части тела.

Смотрите также

  • Карциноидный синдром
  • Дон Мейер, заслуженный тренер мужской баскетбольной команды Северного государственного университета. У Мейера был обнаружен карциноидный рак после автомобильной аварии в сентябре 2009 года.
  • Деррик Белл, Профессор и правовед, умер от карциноидного рака 5 октября 2011 года.

Рекомендации

  1. ^ Марун Дж., Коча В., Кволс Л. и др. (Апрель 2006 г.). «Рекомендации по диагностике и лечению карциноидных опухолей. Часть 1: Желудочно-кишечный тракт. Заявление Канадской национальной группы экспертов по карциноидам». Курр Онкол. 13 (2): 67–76. ЧВК  1891174. PMID  17576444. Архивировано из оригинал на 2013-06-10. Получено 2008-07-05.
  2. ^ Даффнер К.Р., Шерман Дж.С., Гилберто Гонсалес Р., Хассерджян Р.П. (2008). «Дело 35-2008 - 65-летний мужчина с растерянностью и потерей памяти». N Engl J Med. 359 (20): 2155–2164. Дои:10.1056 / NEJMcpc0804643. PMID  19005200.
  3. ^ Модлин И.М., Лай К.Д., Кидд М. (февраль 2003 г.). «Пятидесятилетний анализ 13,715 карциноидных опухолей». Рак. 97 (4): 934–59. Дои:10.1002 / cncr.11105. PMID  12569593.
  4. ^ Fox DJ, Khattar RS (2004). «Карциноидная болезнь сердца: проявление, диагностика и лечение». Сердце. 90 (10): 1224–8. Дои:10.1136 / час.2004.040329. ЧВК  1768473. PMID  15367531.
  5. ^ а б «Медицинские обзоры».
  6. ^ Кульке М.Х., Mayer RJ (март 1999 г.). «Карциноидные опухоли». N. Engl. J. Med. 340 (11): 858–68. Дои:10.1056 / NEJM199903183401107. PMID  10080850.
  7. ^ а б "ACS :: Что такое карциноидная опухоль желудочно-кишечного тракта?".

Каннингем Дж. Л., Янсон Э. Т. (2011). «Признаки карциноидов Илеала». Eur J Clin Invest. 41 (12): 1353–60. Дои:10.1111 / j.1365-2362.2011.02537.x. PMID  21605115.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы