Амилоидоз АА - AA amyloidosis

Амилоидоз АА
СпециальностьРевматология

Амилоидоз АА это форма амилоидоз, заболевание, характеризующееся аномальным отложением волокон нерастворимого белка во внеклеточном пространстве различных тканей и органов. При амилоидозе AA депонированный белок сывороточный амилоидный белок (SAA), белок острой фазы который обычно растворим и концентрация в плазме которого самая высокая во время воспаление.[1]

Причины

Амилоидоз АА является осложнением ряда воспалительных заболеваний и инфекций,[2] хотя только у небольшой части пациентов с этими состояниями будет развиваться амилоидоз AA. Наиболее частые проявления амилоидоза АА имеют почечный характер, включая протеинурию, нефротический синдром и прогрессирующее развитие хроническая болезнь почек ведущий к Конечная стадия заболевания почек (ESKD) и необходимость заместительной почечной терапии (например, диализ или трансплантация почки).[3] Исследование естественного анамнеза пациентов с амилоидозом AA выявило ряд состояний, связанных с амилоидозом AA:[1]

Патология

У здорового человека средняя концентрация SAA в плазме составляет 3 мг на литр.[8] Это может увеличиваться до более чем 2000 мг на литр во время острой фазы ответа, и для создания отложений АК, которые определяют амилоидоз АК, требуется устойчивое перепроизводство SAA.[9] Однако высокие уровни SAA не являются достаточным условием для развития системного амилоидоза AA, и остается неясным, что вызывает накопление AA.[10]

Белок АК откладывается в основном в печени, селезенке и почках, а амилоидоз АК может привести к нефротическому синдрому и ТПН.[11][12] Однако исследования естественной истории показывают, что именно поражение почек приводит к прогрессированию болезни. В целом, пожилой возраст, пониженная концентрация сывороточного альбумина, терминальная стадия почечной недостаточности и устойчиво повышенная концентрация SAA связаны с плохим прогнозом.[13]

В настоящее время нет одобренных методов лечения системного амилоидоза АА.[11] Текущий стандарт лечения включает лечение основного воспалительного заболевания с помощью противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов или биопрепаратов. Пациенты с амилоидозом AA также получают лечение, замедляющее снижение их почечной функции, такое как блокаторы рецепторов ангиотензина II или ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента.[14]

Передача амилоидоза

Есть данные, что употребление в пищу амилоидных волокон может привести к амилоидозу. Эти данные основаны на исследованиях на крупном рогатом скоте, цыплятах, мышах и гепардах.[15] Таким образом, в некотором смысле амилоидоз SAA можно рассматривать как заразное заболевание, хотя остается неизвестным, возникает ли это или имеет значение для развития естественного амилоидоза. Тем не менее, поскольку амилоидные волокна могут быть обнаружены в мышцах в небольших количествах, возникает некоторая озабоченность по поводу того, может ли у людей развиться амилоидоз в результате употребления в пищу мяса животного, больного этим заболеванием.[15]

Рекомендации

  1. ^ а б Lachmann HJ, Goodman HJ, Gilbertson JA и др. (Июнь 2007 г.). «Естественное течение и исход при системном амилоидозе AA» (PDF). Медицинский журнал Новой Англии. 356 (23): 2361–71. Дои:10.1056 / NEJMoa070265. PMID  17554117. Архивировано из оригинал (PDF) на 2014-01-09.
  2. ^ Глава 5 в: Митчелл, Ричард Шеппард; Кумар, Винай; Аббас, Абул К .; Фаусто, Нельсон (2007). Базовая патология Роббинса. Филадельфия: Сондерс. ISBN  978-1-4160-2973-1. 8-е издание.
  3. ^ Рича Дхаван; Мохаммед Мубашир Ахмед; Эйша Мубашир; Джоэл Н. Буксбаум; Ратиндер Дж. Каур. «Клиническая картина AA (воспалительного) амилоидоза». Цитировать журнал требует | журнал = (помощь)
  4. ^ Юнг, Оливер; Хаак, Ханс Стефан; Бюттнер, Майке; Бец, Кристоф; Стефан, Кристоф; Грюцмахер, Питер; Аманн, Керстин; Бикель, Маркус (2012). «Почечный AA-амилоидоз у потребителей инъекционных наркотиков - роль в ВИЧ-инфекции?». BMC Nephrology. 13: 151. Дои:10.1186/1471-2369-13-151. ЧВК  3519698. PMID  23171281.
  5. ^ д'Итурбид, G; Керроу, К; Brocheriou, I; Хертиг, А (2012). «Реактивный амилоидоз, осложненный терминальной почечной недостаточностью, через 28 лет после инъекции жидкого силикона в ягодицы». Отчеты о случаях. 2012: bcr2012006803. Дои:10.1136 / bcr-2012-006803. ЧВК  4543521. PMID  23035166.
  6. ^ Эмекли, У; Тюмердем, В; Демирьонт, М (2002). «Разрыв силиконового гелевого протеза молочной железы и амилоидоз: история болезни». Эстетическая пластическая хирургия. 26 (5): 383–7. Дои:10.1007 / s00266-002-2022-x. PMID  12432480. S2CID  6865930.
  7. ^ Goldman, A. B .; Бансал, М. (1996). «Амилоидоз и силиконовый синовит: обновленная классификация, обновленная патофизиология и синовиальные суставные аномалии». Радиологические клиники Северной Америки. 34 (2): 375–94, xi. PMID  8633122.
  8. ^ Биазуччи Л.М., Люццо Дж., Грилло Р.Л., Калиджури Дж., Ребуцци А.Г., Буффон А., Суммария Ф, Джиннетти Ф, Фадда Дж., Мазери А (февраль 1999 г.). «Повышенный уровень С-реактивного белка при выписке у пациентов с нестабильной стенокардией предсказывает рецидив нестабильности». Институт кардиологии, Католический университет Святого Сердца. 99 (7): 855–60. Дои:10.1161 / 01.cir.99.7.855. PMID  10027805.
  9. ^ Семейная средиземноморская лихорадка. Springer. 2015-03-19. ISBN  978-3319146157.
  10. ^ Диего Реал де Асуа; Рамон Коста; Хосе Мария Гальван; Мария Тереза ​​Филигхедду; Давиния Трухильо; Хулен Кадиньянос (2014). «Системный амилоидоз АА: эпидемиология, диагностика и лечение». Клиническая эпидемиология. 6: 369–77. Дои:10.2147 / CLEP.S39981. ЧВК  4218891. PMID  25378951.
  11. ^ а б «АА (воспалительный) амилоидоз». Ссылка на Medscape. 2019-02-02.
  12. ^ «Амилоидоз АА». Программа исследований и лечения амилоидов BU.
  13. ^ Дайсуке Катагири; Eisei Noiri; Фумихико Хиношита (2013). «Множественная миелома и заболевание почек». Научный мировой журнал. 2013: 1–9. Дои:10.1155/2013/487285. ЧВК  3826468. PMID  24288486.
  14. ^ Фернандес-Небро А (2005). «Лечение ревматического воспалительного заболевания у 25 пациентов с вторичным амилоидозом с использованием антагонистов фактора некроза опухоли альфа». Am J Med. 118 (5): 552–6. Дои:10.1016 / j.amjmed.2005.01.028. PMID  15866260. Получено 12 июн 2015.
  15. ^ а б Мураками, Т; Исигуро Н; Хигучи К. (март 2014 г.). «Передача системного амилоидоза АА у животных». Ветеринарная патология. 51 (2): 363–371. Дои:10.1177/0300985813511128. PMID  24280941.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы

(www.AmyloidAware.com) Буклет и пояснительное видео, объясняющие разницу между типами амилоидоза. Написано врачами клиники Майо, Бостонского университета, Университета Индианы и другими.