Синдром желтого ногтя - Yellow nail syndrome
Синдром желтого ногтя | |
---|---|
Другие имена | первичная лимфедема |
Синдром желтого ногтя: у этой пациентки 20-летняя история тяжелой лимфедемы ног; толстые, ребристые, желтоватые, изогнутые эскизы (вверху справа); аналогично пораженные, желто-зеленые или коричневые ногти на ногах (внизу справа); и двусторонние хилезные плевральные выпоты. Образец хилезной плевральной жидкости показан слева от рентгенограммы. | |
Специальность | Дерматология |
Синдром желтого ногтя, также известен как "первичная лимфедема, связанная с желтыми ногтями и плевральным выпотом",[1]:849 очень редкий медицинский синдром это включает плевральный выпот, лимфедема (из-за незавершенной разработки лимфатические сосуды ) и желтый дистрофический гвозди.[2] Примерно 40% также будут бронхоэктазия. Это также связано с хроническим синусит и постоянный кашель. Обычно поражает взрослых.[3][4]:665[5]
Признаки и симптомы
Ногти заметно утолщены с изменением цвета ногтей от желтого до желто-зеленого.[1]:792[6] Они растут медленно, со скоростью 0,25 мм в неделю или меньше. На ногтях могут быть гребни и повышенная кривизна из стороны в сторону, уменьшение белый полумесяц и отслоение ногтя от ногтевого ложа.[5] Эти аномалии ногтей могут со временем измениться.[5]
Большинство людей с синдромом желтого ногтя (четыре пятых) страдают лимфедемой; он симметричен и обычно поражает обе ноги. Это первый симптом заболевания примерно из одной трети. Вовлечение рук и лица более необычно, как и лимфедема живота с асцит (скопление жидкости в брюшной полости) и скопление жидкости вокруг сердца.[5]
У людей с синдромом желтых ногтей могут возникать различные проблемы с легкими. Многие испытывают кашель и одышка. Развивается сорок процентов случаев плевральный выпот, которые представляют собой скопления жидкости в плевральная полость (пространство, которое содержит легкие и обычно содержит минимальное количество жидкости).[5] Около половины всех людей с синдромом желтых ногтей имеют рецидивирующие грудные инфекции или хроническое заболевание легких, известное как бронхоэктазия что вызывает хроническое производство мокрота с эпизодами обострения. Сорок процентов людей с синдромом желтых ногтей имеют хроническое синусит.[5]
Синдром желтого ногтя был связан с некоторыми лекарствами, например пеницилламин, буцилламин и тиомалат золота натрия.[7]
Это также было связано с воздействием титана из зубных имплантатов.[8]
Генетика
Хотя он был описан в семьях, было высказано предположение, что он может не иметь генетической связи.[9]
Диагностика
Диагноз ставится на основании совокупности симптомов. Как правило, людям диагностируют синдром желтых ногтей, если они имеют два или три из трех классических симптомов (желтые ногти, лимфедема и плевральный выпот). Изменения ногтей считаются важными для постановки диагноза, но могут быть незначительными.[5]
Исследование легочной функции может показать обструкцию дыхательных путей. У людей с плевральным выпотом могут быть признаки ограничения объема легких из-за жидкости. Анализ жидкости в плевральных выпотах обычно показывает высокий уровень белка, но низкий уровень холестерина и лактатдегидрогеназа, но около 30% излияний хилезный (хилоторакс ) в том, что они обладают характеристиками лимфа.[5]
А лимфограмма может выполняться у людей с лимфедемой. Это может свидетельствовать как о недоразвитых (гипопластических) лимфатических протоках, так и о расширенных протоках. Краска может быть обнаружена на коже через несколько месяцев после первоначального теста. Сцинтиграфия лимфотока (лимфосцинтиграфия) показывает задержку оттока лимфы (иногда асимметрично), хотя этот тест также может быть нормальным.[5]
лечение
Подходит обычное лечение отека и любых респираторных заболеваний. Пищевые добавки с Витамин Е в некоторых исследованиях было показано, что он эффективен для контроля изменений ногтей.[3]
Прогноз
Было обнаружено, что люди с синдромом желтого ногтя имеют умеренно сокращенную продолжительность жизни по сравнению с людьми без этого заболевания.[5]
Эпидемиология
Считается, что это состояние встречается редко, в медицинской литературе описано около 150 случаев.[5]
История
Это состояние было впервые описано в 1964 году лондонскими врачами Питером Самманом и Уильямом Уайтом.[10] Более ранние случаи могли быть зарегистрированы в 1927 и 1962 годах.[5]
использованная литература
- ^ а б Джеймс, Уильям Д .; Бергер, Тимоти Дж .; и другие. (2006). Кожные болезни Эндрюса: клиническая дерматология. Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6.
- ^ «Синдром желтого ногтя | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS». rarediseases.info.nih.gov. Получено 2018-04-17.
- ^ а б «Синдром желтого ногтя. DermNet NZ». Получено 2008-03-19.
- ^ Фридберг и др. (2003). Дерматология Фитцпатрика в общей медицине. (6-е изд.). Макгроу-Хилл. ISBN 0-07-138076-0.
- ^ а б c d е ж г час я j k л Мальдонадо, Фабьен; Рю, Джей Х (июль 2009 г.). «Синдром желтого ногтя». Текущее мнение в области легочной медицины. 15 (4): 371–375. Дои:10.1097 / MCP.0b013e32832ad45a. PMID 19373089.
- ^ Рапини, Рональд П .; Болонья, Жан Л .; Йориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: 2-томный набор. Сент-Луис: Мосби. п. 1020. ISBN 978-1-4160-2999-1.
- ^ Nanda S; Дорвиль Ф (2009). «Синдром желтого ногтя». Журнал Канадской медицинской ассоциации. 181 (9): 614. Дои:10.1503 / cmaj.080255. ЧВК 2764757. PMID 19770240.
- ^ Berglund, F; Карлмарк, Б. (2010). «Титан, синусит и синдром желтых ногтей». Биологические исследования микроэлементов. 143 (1): 1–7. Дои:10.1007 / s12011-010-8828-5. ЧВК 3176400. PMID 20809268.
- ^ Hoque SR, Mansour S, Mortimer PS (июнь 2007 г.). «Синдром желтого ногтя: не генетическое заболевание? Одиннадцать новых случаев и обзор литературы». Br. J. Dermatol. 156 (6): 1230–4. Дои:10.1111 / j.1365-2133.2007.07894.x. PMID 17459037.
- ^ Samman, PD; Уайт, WF (апрель 1964 г.). «Синдром« желтого ногтя »». Британский журнал дерматологии. 76 (4): 153–7. Дои:10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14499.x. PMID 14140738.
внешние ссылки
Классификация | |
---|---|
Внешние ресурсы |