Болезнь Кашина – Бека - Kashin–Beck disease

Болезнь Кашина – Бека
Kbdpatient.jpg
Пациент с диагнозом болезнь Кашина – Бека.
СпециальностьРевматология

Болезнь Кашина – Бека (KBD) это хронический, эндемичный тип остеохондропатия (заболевание костей), которое в основном распространяется с северо-востока на юго-запад Китай, в том числе 15 провинции.[1] В настоящее время в Тибете самый высокий уровень заболеваемости KBD в Китае.[1] Юго-восток Сибирь и Северная Корея другие пораженные участки.[1] В KBD обычно участвуют дети в возрасте 5–15 лет. На сегодняшний день более миллиона человек пострадали от KBD.[2] Симптомы KBD включают боль в суставах, утреннюю скованность в суставах, нарушения сгибания и разгибания в локтях, увеличение межфаланговых суставов и ограничение движений во многих суставах тела.[3] Гибель хрящевых клеток в пластинке роста и суставной поверхности является основным патологическим признаком; это может привести к задержке роста и вторичному остеоартроз.[1] Гистологический диагноз KBD особенно труден; Клинические и радиологические обследования оказались лучшим средством выявления КБД.[4] Мало что известно о ранних стадиях KBD до того, как видимые проявления болезни станут очевидными в разрушении суставов.[4]

Это заболевание было признано более 150 лет назад, но его причина до сих пор полностью не определена.[1] В настоящее время допустимые потенциальные причины KBD включают: микотоксины присутствует в зерно, дефицит микроэлементов в питание, и высокий уровень фульвокислота в питьевая вода.[1] Селен и йод считаются основными недостатками, связанными с KBD.[1] Микотоксины, производимые грибы может загрязнить зерно, что может вызвать KBD, потому что микотоксины вызывают производство свободные радикалы.[1] Т-2 - это микотоксин, связанный с KBD, продуцируемый представителями нескольких родов грибов.[5] Токсин Т-2 может вызывать поражения в кроветворный, лимфоидный, желудочно-кишечный, и хрящевые ткани, особенно в физическом хряще.[5] Фульвокислота, содержащаяся в питьевой воде, повреждает хрящевые клетки.[1] Было показано, что добавки селена в районах с дефицитом селена предотвращают это заболевание.[1] Однако добавление селена в некоторых областях не показало значительного эффекта, а это означает, что дефицит селена не может быть основной причиной KBD.[1] Недавно генетически была обнаружена значимая ассоциация между SNP rs6910140 COL9A1 и болезнью Кашина-Бека, что указывает на роль COL9A1 в развитии болезни Кашина-Бека.[6]

Причина

Причина РОЗ остается спорной. Исследования патогенеза и факторы риска KBD предложили дефицит селена, неорганические (например, марганец, фосфат) и органические вещества (гуминовые и фульвокислоты ) в питьевой воде, грибки на хранящемся зерне собственного производства (Альтернариоз sp., Фузариум sp.) продуцируют трихотеценовые (Т2) микотоксины.

Большинство авторов признают, что причина KBD является многофакторной, причем дефицит селена является основным фактором, который предрасполагает клетки-мишени (хондроциты) к окислительный стресс из свободный радикал переносчики, такие как микотоксины в хранящемся зерне и фульвокислота в питьевой воде.

В Тибете эпидемиологические исследования, проведенные в 1995–1996 гг. MSF и кол.[ВОЗ? ] показал, что KBD был связан с дефицит йода и с грибковым заражением зерен ячменя Alternaria sp., Trichotecium sp., Кладоспорий sp. и Дрекслера sp.[7] Существовали также указания относительно роли органических веществ в питьевой воде.

Также был задокументирован серьезный дефицит селена.[требуется разъяснение ], но статус селена[требуется разъяснение ]не был связан с заболеванием, что позволяет предположить, что дефицит селена сам по себе не может объяснить возникновение KBD в исследуемых деревнях.[8]

Связь с геном рецептора, активируемого пролифератором пероксисом, гамма-коактиватора 1 бета (PPARGC1B ) не поступало.[9] Этот ген является фактором транскрипции, и ожидается, что мутации в этом гене повлияют на несколько других генов.

Профилактика

Профилактика болезни Кашина – Бека имеет давнюю историю. Стратегии вмешательства в основном основывались на одной из трех основных теорий его причины.

Добавки селена с дополнительной антиоксидантной терапией или без нее (витамин Е и Витамин С ), как сообщается, был успешным, но в других исследованиях не было обнаружено значительного снижения по сравнению с контрольная группа. Основными недостатками добавок селена являются логистические трудности (включая ежедневное или еженедельное потребление и поставку лекарств), потенциальная токсичность (в случае менее хорошо контролируемых стратегий приема добавок), связанный с этим дефицит йода (который следует исправить перед добавлением селена, чтобы предотвратить дальнейшее ухудшение состояния щитовидной железы. статус) и низкое соответствие. Последнее, безусловно, имело место в Тибете, где добавки селена применялись с 1987 по 1994 год в районах с высокой эндемичностью.

Принимая во внимание теорию микотоксинов, в провинции Гуанси было предложено использовать подложку для зерна перед хранением, но результаты не представлены в международной литературе.[требуется разъяснение ]. Переход от источника зерна[требуется разъяснение ] сообщалось, что он эффективен в провинции Хэйлунцзян и Северной Корее.

Что касается роли питьевой воды, то, как сообщается, смена источников воды на воду из глубоких скважин снижает рентгеновский снимок скорость обнаружения метафизов в различных условиях.

Однако в целом эффект профилактических мер остается спорным из-за методологических проблем (отсутствие рандомизированных контролируемых исследований), отсутствия документации или, как обсуждалось выше, несогласованности результатов.

Уход

Лечение KBD является паллиативным. Хирургические исправления были успешно выполнены китайскими и российскими ортопедами. К концу 1992 г. Médecins Sans Frontières - Бельгия начала программу физиотерапии, направленную на облегчение симптомов пациентов с КБД с серьезными поражениями суставов и болью (в основном взрослых) в округе Ниемо, префектура Лхаса. Физическая терапия оказала значительное влияние на подвижность суставов и боль в суставах у пациентов с KBD. Позднее (1994–1996 гг.) Программа была распространена на несколько других округов и префектур Тибета.

Эпидемиология

Распространенность болезни Кашина – Бека ограничена 13 провинциями и двумя автономные районы из Китай. Об этом также сообщалось в Сибирь и Северная Корея, но заболеваемость в этих регионах, как сообщается, снизилась по мере социально-экономического развития. В Китай, От KBD, по оценкам, страдают от 2 до 3 миллионов человек по всему Китаю, а 30 миллионов живут в эндемичных районах. Продолжительность жизни в регионах РБД значительно снизились в связи с дефицитом селена и Болезнь Кешана (эндемическая ювенильная дилатационная кардиомиопатия).

Распространенность KBD в Тибет сильно варьируется от долины к долине и от деревни к деревне.

Распространенность клинических симптомов, указывающих на КБД, достигает 100% у детей в возрасте от 5 до 15 лет как минимум в одной деревне. Уровень распространенности более 50% не является редкостью. Обследование клинической распространенности, проведенное в префектуре Лхаса, дало показатель 11,4% для исследование населения около 50 000 жителей. Как и в других регионах Китая, фермеры являются наиболее пострадавшей группой населения.

Эпонимия

Заболеванию присвоено имя русских военных врачей Евгения Владимировича Бека (1865–1915) и Николая Ивановича Кашина (1825–1872). Из-за разнообразия транслитерация из Кириллица в Латинский шрифт обоих Немецкая орфография и Английская орфография, название болезни пишется по-разному: болезнь Кашина-Бека, болезнь Кашина-Бека и болезнь Кашина-Бека. Также использовались безымянные названия эндемический остеоартрит, деформирующий остеоартрит и деформирующий остеоартрит.

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час я j k Яо Ю., Пей Ф., Кан П. (2011). «Селен, йод и связь с болезнью Кашина – Бека». Питание. 27 (11–12): 1095–1100. Дои:10.1016 / j.nut.2011.03.002. PMID  21967994.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  2. ^ Ван Л.Х., Фу Ю., Ши Ю.X., Ван В.Г. (2011). «Токсин Т-2 вызывает дегенеративные изменения суставов у грызунов: связь с болезнью Кашина – Бека». Токсикол Патол. 39 (502–507): 502–507. Дои:10.1177/0192623310396902. PMID  21398559. S2CID  44641149.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  3. ^ Цао Дж., Ли С., Ши З., Юэ Ю., Сун Дж., Чен Дж., Фу К., Хьюз С. Е., Катерсон Б. (2008). «Метаболизм суставного хряща у пациентов с эндемической остеоартропатией в Китае». Остеоартрит и хрящ. 16 (6): 680–688. Дои:10.1016 / j.joca.2007.09.002. PMID  17945513.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  4. ^ а б Xiong G (2001). «Диагностические, клинические и радиологические характеристики болезни Кашина – Бека в провинции Шэньси, КНР». Инт Ортоп. 25 (3): 147–150. Дои:10.1007 / s002640100248. ЧВК  3620652. PMID  11482528.
  5. ^ а б Ван Л.Х., Фу Ю., Ши Ю.X., Ван В.Г. (2011). «Токсин Т-2 вызывает дегенеративные изменения суставов у грызунов: связь с болезнью Кашина – Бека». Токсикол Патол. 39 (3): 502–507. Дои:10.1177/0192623310396902. PMID  21398559. S2CID  44641149.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  6. ^ Ши X .; Чжан Ф .; Lv A .; Wen Y .; Гуо X. (2015). «Полиморфизм гена COL9A1 связан с болезнью Кашина-Бека в популяции хань северо-западного Китая». PLOS ONE. 10 (3): e0120365. Дои:10.1371 / journal.pone.0120365. ЧВК  4361735. PMID  25774918.
  7. ^ Chasseur C, Suetens C, Nolard N, Begaux F, Haubruge E (октябрь 1997 г.). «Грибковое заражение ячменя и болезнь Кашина – Бека в Тибете». Ланцет. 350 (9084): 1074. Дои:10.1016 / с0140-6736 (05) 70453-0. PMID  10213552. S2CID  36808049.
  8. ^ Морено-Рейес Р., Суэтенс К., Матье Ф., Бего Ф., Жу Д., Ривера М. Т., Боэларт М., Неве Дж., Перлмуттер Н., Вандерпас Дж. (Октябрь 1998 г.). «Остеоартропатия Кашина – Бека в сельском Тибете в связи с содержанием селена и йода». N Engl J Med. 339 (16): 1112–20. Дои:10.1056 / nejm199810153391604. PMID  9770558. S2CID  2485235.
  9. ^ Wen Y, Hao J, Xiao X, Wang W, Guo X, Lin W, Yang T, Liu X, Shen H, Tan L, Chen X, Tian Q, Deng HW, Zhang F (2016) Ген PARGC1B связан с Kashin Болезнь Бека по-ханьски. Funct Integr Genomics

внешняя ссылка

Классификация