Вариант болезни Крейтцфельдта – Якоба - Variant Creutzfeldt–Jakob disease

Не путать с Болезнь Крейтцфельдта-Якоба.
Вариант болезни Крейтцфельдта – Якоба
Другие именаНовый вариант болезни Крейтцфельдта – Якоба (nvCJD)
VCJD Tonsil.jpg
Биопсия миндалина в варианте CJD. Иммуноокрашивание прионных белков.
СпециальностьНеврология
СимптомыИсходный: Психиатрические проблемы, поведенческие изменения, болезненные ощущения[1]
Потом: Плохая координация, Слабоумие, Непроизвольные движения[2]
Обычное началоГоды после первоначального воздействия[3]
Продолжительность~ 13 месяцев продолжительность жизни[1]
ПричиныПрион
Факторы рискаПоедание говядины животных с губчатая энцефалопатия[3][4]
Диагностический методПодозрение на основании симптомов, подтвержденных Биопсия головного мозга[3]
Дифференциальная диагностикаРассеянный склероз, стандарт болезнь Крейтцфельдта-Якоба
ПрофилактикаНе есть зараженную говядину
УходПоддерживающая терапия[5]
ПрогнозВсегда фатально
ЧастотаПо состоянию на 2012 год менее 250 зарегистрированных случаев[6]

Вариант болезни Крейтцфельдта – Якоба (vCJD) является разновидностью болезнь мозга в пределах трансмиссивная губчатая энцефалопатия семья.[6] Первоначальные симптомы включают: психиатрические проблемы, изменения поведения и болезненные ощущения.[1] На более поздних стадиях болезни у пациентов могут проявляться плохая координация, слабоумие и непроизвольные движения.[2] Продолжительность времени между воздействием и развитием симптомов неясна, но считается, что это годы.[3] Средний продолжительность жизни после появления симптомов - 13 месяцев.[1]

Это вызвано прионы, которые представляют собой неправильно свернутые белки.[7] Считается, что распространение происходит в первую очередь из-за еды губчатая энцефалопатия (BSE) -инфицированная говядина.[6][7] Также считается, что инфекция требует определенных генетическая предрасположенность.[4][6] Распространение потенциально может также происходить через продукты крови или зараженное хирургическое оборудование.[8] Диагноз ставится биопсия головного мозга но можно заподозрить на основании некоторых других критериев.[3] Это отличается от классическая болезнь Крейтцфельдта – Якоба, хотя оба связаны с прионами.[7]

Лечение vCJD включает: поддерживающая терапия.[5] По состоянию на 2012 год около 170 случаев вБКЯ было зарегистрировано в объединенное Королевство, из-за Вспышка 1990-х и 50 случаев в остальном мире.[6] Заболевание стало реже с 2000 года.[6] Типичный возраст дебюта - менее 30 лет.[3] Впервые он был обнаружен в 1996 г. Национальным отделом наблюдения за БКЯ в г. Эдинбург, Шотландия.[6]

Признаки и симптомы

Первоначальные симптомы включают: психиатрические проблемы, изменения поведения и болезненные ощущения.[1] На более поздних стадиях болезни у пациентов могут проявляться плохая координация, слабоумие и непроизвольные движения.[2] Период времени между воздействием и развитием симптомов неясен, но считается, что это годы.[3] Средний продолжительность жизни после появления симптомов - 13 месяцев.[1]

Причина

Испорченная говядина

В Великобритании основной причиной vCJD было употребление в пищу говядины, зараженной губчатая энцефалопатия.[9] Исследование 2012 г. Агентство по охране здоровья показали, что примерно у 1 из 2000 человек в Великобритании наблюдаются признаки аномального накопления прионов.[10]

Джонатан Д. Квик, доктор медицинских наук, преподаватель кафедры глобального здравоохранения и социальной медицины Гарвардской медицинской школы, заявляет, что губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота или коровий энцефалопатия является первой антропогенной эпидемией или болезнью Франкенштейна, потому что человеческое решение кормить мясокостная мука для ранее травоядного крупного рогатого скота (в качестве источника белка) вызвала то, что ранее было патогеном животных, проникло в пищевую цепочку человека, и оттуда стало причиной заражения людей vCJD.[11]

Продукты крови

По состоянию на 2018 год данные свидетельствуют о том, что, хотя в крови людей с vCJD могут быть прионы, это не относится к людям со спорадической CJD.[9]

В 2004 году отчет показал, что vCJD может передаваться через переливание крови.[12] Эта находка встревожила чиновников здравоохранения, потому что эпидемия болезнь может закончиться в ближайшем будущем. Возможен анализ крови на инфекцию vCJD[13] но пока недоступен для скрининга донорской крови. Существуют значительные ограничения для защиты кровоснабжения. В Правительство Великобритании запретил всем, кто получил переливание крови с января 1980 года, сдавать кровь.[14] С 1999 года в Великобритании действует запрет на использование британской крови для производства фракционных продуктов, таких как альбумин.[15]Хотя эти ограничения могут в некоторой степени способствовать предотвращению самоподдерживающейся эпидемии вторичных инфекций, количество инфицированных доноров крови неизвестно и может быть значительным. В июне 2013 года правительство было предупреждено, что количество смертей - тогда было 176 - может увеличиться в пять раз из-за переливания крови.[16]

28 мая 2002 года США Управление по контролю за продуктами и лекарствами ввела политику, исключающую из пожертвований всех, кто провел не менее шести месяцев в некоторых европейских странах (или три месяца в Соединенном Королевстве) с 1980 по 1996 год. Учитывая большое количество военнослужащих США и их иждивенцев, проживающих в Европе, ожидалось что более 7% доноров будут отложены из-за политики. Более поздние изменения в этой политике ослабили ограничение до пяти и более лет гражданских поездок в европейские страны (шесть месяцев или более для военных). Однако трехмесячное ограничение на въезд в Великобританию не изменилось.[17]

В Новой Зеландии Служба крови Новой Зеландии (NZBS) в 2000 году ввела меры по недопущению постоянного проживания доноров в Соединенном Королевстве (включая остров Мэн и Нормандские острова) в течение шести или более месяцев с января 1980 года по декабрь 1996 года. Активные доноры Новой Зеландии в то время лишаются права сдавать кровь. В 2003 году НЗБС дополнительно расширил ограничения, навсегда запретив донорам переливание крови в Соединенном Королевстве с января 1980 года, а в апреле 2006 года ограничения были расширены и включают Республика Ирландия и Франция.[18]

Аналогичные правила действуют, когда любому человеку, прожившему в Великобритании более шести месяцев в Германии или одного года во Франции в период с января 1980 года по декабрь 1996 года, навсегда запрещается сдавать кровь.[19][20]

В Канада, люди не имеют права сдавать кровь или плазму, если они провели в общей сложности три месяца или более в Великобритании или Франции с 1 января 1980 г. по 31 декабря 1996 г. Они также не имеют права сдавать кровь или плазму, если они потратили в совокупности пять или более лет в Западной Европе за пределами Великобритании или Франции с 1 января 1980 г. по 31 декабря 2007 г. или провел в общей сложности шесть месяцев или более в Саудовской Аравии с 1 января 1980 г. по 31 декабря 1996 г.[21] или если им с 1980 года делали переливание крови в Великобритании, Франции или Западной Европе.[22]

В Польша, любой, кто провел в совокупности шесть месяцев или дольше в период с 1 января 1980 г. по 31 декабря 1996 г. в Великобритании, Ирландия, или Франции навсегда запрещено делать пожертвования.[23]

в Чехия, любой, кто провел более шести месяцев в Великобритания или же Франция в период с 1980 по 1996 год или получившие переливание в Великобритании после 1980 года, им не разрешается сдавать кровь.[24]

В Финляндия, любой, кто жил или останавливался в Британские острова в общей сложности более шести месяцев с 1 января 1980 г. по 31 декабря 1996 г. запрещено делать пожертвования.[25]

Донорство спермы

В США FDA запретило импорт любых донорская сперма, мотивированный риском варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба, препятствующий некогда популярному[26] импорт Скандинавский сперма. Несмотря на это, научный консенсус состоит в том, что риск незначителен, поскольку нет доказательств того, что Кройцфельдт-Якоб передается половым путем.[27][28][29]

Другие типы мозга

Поедание других типов мозга, таких как мозг белки не рекомендуется из-за потенциальных опасений.[30]

Механизм

Несмотря на высокий уровень потребления зараженной говядины в Великобритании, vCJD заразил небольшое количество людей. Одно объяснение этому можно найти в генетике людей с этим заболеванием. Человек PRNP белок, который разрушается при прионной болезни, может произойти либо с метионин или же валин по аминокислоте 129 без видимых различий в нормальном функционировании. Около 40% всего европейского населения имеют два метионинсодержащих аллели, 10% имеют два валинсодержащих аллеля, а остальные 50% гетерозиготный на этой позиции. Только один человек с протестированной vCJD оказался гетерозиготным; у большинства пострадавших было две копии метионинсодержащей формы. Пока неизвестно, обладают ли здоровые люди иммунитетом или имеют только более длительный срок службы. период инкубации до появления симптомов.[31][32]

Диагностика

Электроэнцефалограмма человека с подозрением на БКЯ, демонстрирующего типичные периодические всплески трехфазных резких волн

Окончательный

Рассмотрение ткани мозга требуется для подтверждения диагноза варианта CJD.[2] Должны присутствовать следующие подтверждающие признаки:[2]

  • Многочисленные широко распространенные Куру амилоидные бляшки -типа, окруженные вакуолями в обоих мозжечок и головной мозг - цветочные бляшки.[2]
  • Губчатое изменение и обширное отложение прионного белка показано иммуногистохимическим анализом в мозжечке и головном мозге.[2]

Подозреваемый

  • Текущий возраст или возраст на момент смерти менее 55 лет (однако, вскрытие мозга рекомендуется для всех случаев БКЯ, диагностированных врачом).[2]
  • Психиатрические симптомы в начале болезни и / или стойкие болезненные сенсорные симптомы (явная боль и / или дизестезия ).[2]
  • Деменция и развитие не менее двух из следующих пяти неврологических признаков через ≥4 месяцев после начала болезни: плохая координация, миоклонус, хорея, гиперрефлексия, или визуальные знаки. (При наличии стойких болезненных сенсорных симптомов задержка развития неврологических симптомов на ≥4 месяца не требуется).[2]
  • Нормальная или ненормальная ЭЭГ, но не диагностические изменения ЭЭГ, часто наблюдаемые при классической БКЯ.[2]
  • Продолжительность болезни более 6 месяцев.[2]
  • Обычные обследования не позволяют предложить альтернативный диагноз, не связанный с БКЯ.[2]
  • Нет истории получения гормона роста гипофиза или трансплантата твердой мозговой оболочки от трупа.[2]
  • Отсутствие в анамнезе CJD у родственника первой степени или мутации гена прионного белка у человека.[2]

Классификация

vCJD - это отдельное состояние от классическая болезнь Крейтцфельдта – Якоба (хотя оба они вызваны ПрП прионы).[7] И классический, и вариантный CJD являются подтипами болезни Крейтцфельда – Якоба. Существует три основных категории болезни CJD: спорадическая CJD, наследственная CJD и приобретенная CJD, причем вариант CJD находится в группе приобретенных вместе с ятрогенным CJD.[33][34] Классическая форма включает спорадические и наследственные формы.[35] Спорадический CJD - самый распространенный тип.[36]

МКБ-10 не имеет отдельного кода для vCJD, и такие случаи регистрируются под кодом болезни Крейтцфельдта – Якоба (A81.0).[37]

Эпидемиология

Темно-зеленые области - это страны, в которых подтверждены случаи заболевания людей вариантом болезни Крейтцфельдта – Якоба, а светло-зеленые - страны, где зарегистрированы случаи губчатой ​​энцефалопатии крупного рогатого скота.

Ланцет в 2006 году предположили, что развитие вБКЯ может занять более 50 лет, исходя из своих исследований Куру, аналогичное заболевание в Папуа - Новая Гвинея.[38] Причина этого утверждения заключается в том, что куру, возможно, передавался через каннибализм в Папуа-Новой Гвинее, когда члены семьи съели тело умершего родственника в знак траур. В 1950-х годах каннибализм был запрещен в Папуа-Новой Гвинее.[39]Однако в конце 20-го века куру в некоторых общинах Папуа-Новой Гвинеи достигла масштабов эпидемии, что позволяет предположить, что vCJD также может иметь аналогичный характер. период инкубации от 20 до 50 лет. Критика этой теории состоит в том, что, хотя каннибализм в моргах был запрещен в Папуа-Новой Гвинее в 1950-х годах, это не обязательно означает, что эта практика прекратилась. Пятнадцать лет спустя Джаред Даймонд был проинформирован Папуасы что практика продолжалась.[39] Куру, возможно, перешел в Перед людьми путем подготовки мертвого тела к погребению.

Эти исследователи заметили генетические вариации у некоторых людей с куру, которые, как известно, способствуют длительному инкубационные периоды. Они также предположили, что люди, заразившиеся CJD в начале 1990-х годов, представляют собой отдельную генетическую субпопуляцию с необычно короткими периодами инкубации для губчатая энцефалопатия (BSE). Это означает, что может быть намного больше людей с vCJD с более длительным инкубационным периодом, который может появиться много лет спустя.[38]

Прионный белок обнаруживается в лимфоидной ткани и ткани аппендикса за два года до появления неврологических симптомов при vCJD. Крупномасштабные исследования в Великобритании показали предполагаемую распространенность в 493 случая на миллион, что превышает фактическое количество зарегистрированных случаев. Это открытие указывает на большое количество бессимптомных случаев и необходимость наблюдения.[40]

Общество и культура

В 1997 г. ряд людей из Кентукки разработан vCJD. Было обнаружено, что все съели белка мозг, хотя могла иметь место случайная связь между болезнью и этой диетической практикой.[41]В 2008, Великобритания ученые выразили обеспокоенность возможностью второй волны случаев заболевания людей из-за широкого распространения и длительной инкубации некоторых случаев vCJD.[42] В 2015 году мужчина из Нью-Йорка заболел вБКЯ после употребления в пищу мозгов белки. С ноября 2017 года по апрель 2018 года в Рочестере возникло четыре предполагаемых случая заболевания.[43]

объединенное Королевство

Смертность в Великобритании от болезни Крейтцфельдта – Якоба 1990–2014 гг .: в то время как количество случаев vCJD снизилось (зеленый), зарегистрированные случаи спорадической CJD продолжают расти (синий)

Исследователи считают, что каждый 2000 человек в Великобритании является носителем заболевания, связанного с употреблением в пищу зараженной говядины (vCJD).[44] Обследование обеспечивает самый надежный на сегодняшний день показатель распространенности - и выявляет аномальный прионный белок в более широкой возрастной группе, чем было обнаружено ранее, и во всех генотипах, указывая на то, что «инфекция» может быть относительно распространенным явлением. В этом новом исследовании было изучено более 32 000 анонимных образцов аппендикса. Из них 16 образцов были положительными на аномальный прионный белок, что указывает на общую распространенность 493 на миллион населения, или один из 2000 человек, вероятно, будет носителем. Не было обнаружено различий в разных когортах рождения (1941–1960 и 1961–1985), у обоих полов, и не было явных различий в аномальной распространенности прионов в трех широких географических регионах. Генетическое тестирование 16 положительных образцов выявило более высокую долю валин-гомозиготного (VV) генотипа на кодоне 129 гена, кодирующего прионный белок (PRNP), по сравнению с населением Великобритании в целом. Это также отличается от 176 человек с vCJD, все из которых на сегодняшний день имели метиониновый гомозиготный (MM) генотип. Беспокоит то, что люди с этим генотипом VV могут быть подвержены развитию этого состояния в течение более длительных инкубационных периодов.[45]

Фонд человеческого BSE

Мемориальная доска в Лондоне в память о людях, погибших от vCJD

В 2000 году группа добровольной поддержки была сформирована семьями, которые потеряли кого-то из-за vCJD. Целью было поддержать другие семьи, переживающие подобный опыт. Эта поддержка оказывалась через национальную горячую линию, справочник по уходу, веб-сайт и сеть поддержки семей. Группы поддержки были представлены в Интернете на рубеже 21 века. Движущей силой фонда был Лестер Фиркинс, потерявший собственного маленького сына из-за болезни.[46][47]

В октябре 2000 г. в отчете правительства запрос в BSE под председательством Лорд Филлипс был опубликован.[48] В отчете BSE критика бывшего Консервативная партия сельское хозяйство Министры Джон Гаммер, Джон МакГрегор и Дуглас Хогг.[49] В отчете сделан вывод, что перерастание BSE в кризис было результатом интенсивного земледелия, особенно когда коров-травоядных кормили остатками коров и овец. Кроме того, в отчете критически оценивается способ преодоления кризиса.[50] Возникло нежелание рассматривать возможность того, что BSE может преодолеть видовой барьер. Правительство заверило общественность, что британскую говядину можно есть, а министр сельского хозяйства Джон Гаммер, как известно, накормил свою дочь бифбургером. Британское правительство отреагировало более чем активно; Всемирный запрет на весь экспорт британской говядины в марте 1996 года нанес серьезный экономический удар.[51]

Фонд требовал компенсации, включающей пакет услуг по уходу, чтобы помочь родственникам ухаживать за пациентами с vCJD. Поступали многочисленные жалобы на недостаточную поддержку со стороны медицинских и социальных служб.[52] После отчета Филлипса в октябре 2001 года правительство объявило о схеме компенсации для британцев, пострадавших от vCJD. Финансовый пакет в несколько миллионов фунтов находился под контролем vCJD Trust.

В центре Лондона установлена ​​мемориальная доска лицам, умершим из-за вБКЯ.[когда? ] Он расположен на пограничной стене Больница Святого Томаса в Ламбет лицом к набережной Риверсайд Набережная Альберта.[53]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж «Клинические и патологические характеристики | Вариант классической болезни Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ)». CDC. 10 февраля 2015 г.. Получено 22 января 2018.
  2. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о «Диагностические критерии | Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба, классический (CJD)». CDC. 10 февраля 2015 г.. Получено 23 января 2018.
  3. ^ а б c d е ж грамм «Классический CJD против варианта CJD». CDC. 11 февраля 2015 г.. Получено 23 января 2018.
  4. ^ а б Айронсайд, JW (июль 2010 г.). «Вариант болезни Крейтцфельдта – Якоба». Гемофилия. 16 Дополнение 5: 175–80. Дои:10.1111 / j.1365-2516.2010.02317.x. PMID  20590878. S2CID  24635924.
  5. ^ а б «Вариант лечения болезни Крейтцфельдта-Якоба». CDC. 10 февраля 2015 г.. Получено 23 января 2018.
  6. ^ а б c d е ж грамм Айронсайд, JW (2012). «Вариант болезни Крейтцфельдта – Якоба: обновленная информация». Folia Neuropathologica. 50 (1): 50–6. PMID  22505363.
  7. ^ а б c d "О vCJD". CDC. 10 февраля 2015 г.. Получено 22 января 2018.
  8. ^ Ферри, Фред Ф. (2017). Электронная книга Ferri's Clinical Advisor 2018: 5 книг в 1. Elsevier Health Sciences. п. 343. ISBN  9780323529570.
  9. ^ а б "Информационный бюллетень о болезни Крейтцфельдта-Якоба | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта". NINDS. Март 2003 г. В архиве из оригинала 4 июля 2017 г.. Получено 16 июля 2017.
  10. ^ Пресс-служба HPA (10 августа 2012 г.). «Сводные результаты второго национального исследования аномальной распространенности прионов в архивных образцах отростка». В архиве с оригинала от 25 марта 2013 г.
  11. ^ Д. Квик, Джонатан; Бронвин Фрайер (2018). Конец эпидемий: надвигающаяся угроза человечеству и как ее остановить. Пресса Св. Мартина. С. 51–53. ISBN  9781250117779.
  12. ^ Педен А.Х., глава МВТ, Ричи Д.Л., Белл Д.Е., Айронсайд Д.В. (2004). «Доклиническая vCJD после переливания крови у пациента, гетерозиготного по PRNP-кодону 129». Ланцет. 364 (9433): 527–9. Дои:10.1016 / S0140-6736 (04) 16811-6. PMID  15302196. S2CID  18617259.
  13. ^ Edgeworth, JA; Фермер, М; Сицилия, А; Tavares, P; Бек, Дж; Кэмпбелл, Т; Лоу, Дж; Мид, S; Радж, П; Коллиндж, Дж; Джексон, GS (5 февраля 2011 г.). «Обнаружение прионной инфекции при варианте болезни Крейтцфельдта – Якоба: анализ крови». Ланцет. 377 (9764): 487–93. Дои:10.1016 / S0140-6736 (10) 62308-2. PMID  21295339. S2CID  39891588.
  14. ^ «Вариант БКЯ и донорство крови» (PDF). Национальная служба крови. Август 2004. Архивировано с оригинал (PDF) 11 октября 2007 г.. Получено 2009-06-20.
  15. ^ Риган Ф., Тейлор С. (июль 2002 г.). «Медицина переливания крови». BMJ (под ред. Клинических исследований). 325 (7356): 143–7. Дои:10.1136 / bmj.325.7356.143. ЧВК  1123672. PMID  12130612.
  16. ^ Ровена Мейсон (28 апреля 2013 г.). «Кровь, зараженная коровьим бешенством», чтобы убить 1000 человек'". Daily Telegraph. Лондон. В архиве из оригинала 3 июля 2013 г.. Получено 2 июля, 2013.
  17. ^ «Углубленное обсуждение варианта болезни Крейтцфельда – Якоба и донорства крови». Американский Красный Крест. Архивировано из оригинал на 2007-12-30. Получено 2009-06-20.
  18. ^ «CJD (болезнь Крейтцфельдта – Якоба) - Информация для доноров крови» (PDF). Служба крови Новой Зеландии. В архиве (PDF) из оригинала 10 апреля 2017 г.. Получено 31 мая 2017.
  19. ^ «Критерии постоянного исключения» (на немецком). Blutspendedienst Hamburg. Архивировано из оригинал 9 августа 2016 г.. Получено 2009-06-20. Английский через Google Translate
  20. ^ "Les contre-indications au don de sang". Etablissement français du sang. Получено 20 июн 2019.
  21. ^ «Канада ограничивает доноров крови из Саудовской Аравии». ctv новости. В архиве из оригинала 5 мая 2016 г.. Получено 14 апреля 2016.
  22. ^ «Ограничение на поездки». Канадские службы крови. В архиве из оригинала 14 апреля 2016 г.. Получено 14 апреля 2016.
  23. ^ «Критерии постоянного исключения / Dyskwalifikacja stała» (по польски). RCKiK Warszawa. Архивировано из оригинал 30 августа 2009 г.. Получено 2010-03-03.
  24. ^ "Руководство донора крови / Poučení dárce krve" (на чешском языке). Fakultní nemocnice Královské Vinohrady. Архивировано из оригинал на 2011-07-18. Получено 2010-03-20.
  25. ^ "www.veripalvelu.fi". www.bloodservice.fi. Получено 2020-01-10.
  26. ^ Стейн, Роб (13 августа 2008 г.). «Коровье бешенство поражает покровителей банков спермы». Washingtonpost.com. Компания "Вашингтон пост". В архиве из оригинала 26 апреля 2012 г.. Получено 4 октября 2008.
  27. ^ Котлер, Стивен (27 сентября 2007 г.). «Бог спермы». LA Weekly. В архиве из оригинала от 6 июля 2009 г.. Получено 20 июн 2009.
  28. ^ Mortimer, D .; Баррат, CLR (2006). «Существует ли реальный риск передачи варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба при осеменении донорской спермой?». Репродуктивная биомедицина онлайн. 13 (6): 778–790. Дои:10.1016 / S1472-6483 (10) 61024-3. PMID  17169195.
  29. ^ Лапидос, Джульетта (26 сентября 2007 г.). "Коровье бешенство - это ЗППП?". Шифер. В архиве из оригинала 8 января 2017 г.. Получено 7 января 2017.
  30. ^ Блейксли, Сандра (29 августа 1997 г.). «Врачи Кентукки предостерегают от регионального блюда: мозги белок». Нью-Йорк Таймс. Получено 18 апреля 2019.
  31. ^ Saba, R; Бут, С.А. (2013). «Генетика предрасположенности к варианту болезни Крейтцфельдта – Якоба». Геномика общественного здравоохранения. 16 (1–2): 17–24. Дои:10.1159/000345203. PMID  23548713.
  32. ^ Сикорска, Б; Либерски, П.П. (2012). Прионные болезни человека: от Куру до варианта болезни Крейтцфельдта – Якоба. Субклеточная биохимия. 65. С. 457–96. Дои:10.1007/978-94-007-5416-4_17. ISBN  978-94-007-5415-7. PMID  23225013.
  33. ^ "Информационный бюллетень о болезни Крейтцфельдта-Якоба". Национальный институт неврологических заболеваний и инсульта. Получено 21 ноября 2018.
  34. ^ Geschwind MD (декабрь 2015 г.). «Прионные болезни». Continuum (Миннеаполис, Миннесота). 21 (6): 1612–1638. Дои:10.1212 / CON.0000000000000251. ЧВК  4879966. PMID  26633779.
  35. ^ "О CJD | Классическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба (CJD)". CDC. 2 октября 2018 г.. Получено 21 ноября 2018.
  36. ^ Гешвинд, Мэриленд (декабрь 2015 г.). «Прионные болезни». Continuum (Миннеаполис, Миннесота). 21 (6 Нейроинфекционное заболевание): 1612–38. Дои:10.1212 / CON.0000000000000251. ЧВК  4879966. PMID  26633779.
  37. ^ «Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-е издание (МКБ-10) - версия ВОЗ на 2016 год - A81.0». Всемирная организация здоровья. 2016 г.. Получено 21 ноября 2018.
  38. ^ а б Коллиндж Дж., Уитфилд Дж., МакКинтош Э. (июнь 2006 г.). «Куру в 21 веке - приобретенное прионное заболевание человека с очень длительным инкубационным периодом». Ланцет. 367 (9528): 2068–74. Дои:10.1016 / S0140-6736 (06) 68930-7. PMID  16798390. S2CID  11506094.
  39. ^ а б Diamond, JM (7 сентября 2000 г.). «Археология: разговор о каннибализме». Природа. 407 (25–26): 25–26. Дои:10.1038/35024175. PMID  10993054. S2CID  36954017.
  40. ^ Диак, Эбигейл Б. Head, Mark W; Маккатчеон, Сандра; Бойл, Эйлин; Рыцарь, Ричард; Айронсайд, Джеймс В; Мэнсон, Жан С; Уилл, Роберт Дж. (1 ноября 2014 г.). "Вариант CJD". Прион. 8 (4): 286–95. Дои:10.4161 / pri.29237. ISSN  1933-6896. ЧВК  4601215. PMID  25495404.
  41. ^ Бергер Дж. Р., Вайсман Э, Вайсман Б. (август 1997 г.). «Болезнь Крейтцфельдта – Якоба и поедание беличьего мозга». Ланцет. 350 (9078): 642. Дои:10.1016 / S0140-6736 (05) 63333-8. PMID  9288058. S2CID  42158648.
  42. ^ «Предупреждение о второй волне случаев CJD». Наблюдатель. 8 августа 2008 г. В архиве из оригинала 28 марта 2017 г.. Получено 27 марта 2017.
  43. ^ «Человек умирает от крайне редкой болезни, съев мозги белки». Живая наука. Получено 2018-10-18.
  44. ^ «Оценка для операторов vCJD в Великобритании увеличена вдвое». Новости BBC. 2013-10-15. В архиве из оригинала от 10.02.2014.
  45. ^ Гилл, Ноэль (2013). «Преобладающий аномальный прионный белок в аппендиксах человека после эпизоотии губчатой ​​энцефалопатии крупного рогатого скота: крупномасштабное исследование». Британский медицинский журнал. 347: f5675. Дои:10.1136 / bmj.f5675. ЧВК  3805509. PMID  24129059.
  46. ^ «Пионерский профиль: Лестер Фиркин» (PDF). Пациент - исследование результатов, ориентированных на пациента. 2009-03-01. Получено 27 мая 2020.
  47. ^ "Информационный бюллетень James Lind Alliance Affiliates" (PDF). Джеймс Линд Альянс. 2012-01-01. Получено 27 мая 2020.
  48. ^ «Кризис BSE: Хронология». Хранитель. Лондон. 2019-10-26. Получено 2020-05-27.
  49. ^ «От няни к публичному раскрытию: отчет о расследовании ГЭКРС». Журнал Канадской медицинской ассоциации. 164 (2): 165. 23 января 2001 г. ЧВК  80663. PMID  11332300.
  50. ^ «Отчет о расследовании ГФБ». Фонд здоровья. 2000-10-01. Получено 27 мая 2020.
  51. ^ Эйнсворт, Клэр; Кэррингтон, Дамиан (2019-10-25). «Катастрофа BSE: история». Новый ученый. Лондон. Получено 2020-05-27.
  52. ^ «Жертвы BSE получат миллионы». Хранитель. 22 октября 2000 г.. Получено 27 мая 2020.
  53. ^ "Мемориал следует перенести с указанной стены, - говорят проектировщики Ламбета". Лондон SE1 сайт сообщества. 23 января 2016 г.. Получено 27 мая 2020.