Миелофтозная анемия - Myelophthisic anemia

Миелофтозная анемия
СпециальностьГематология  Отредактируйте это в Викиданных

Миелофтозная анемия (или же миелофтиз) является тяжелым типом анемия обнаруживается у некоторых людей с заболеваниями, влияющими на Костный мозг. Миелофтиз означает смещение кроветворной ткани костного мозга.[1] к фиброз, опухоли, или же гранулемы. Слово происходит от корней миело-, что относится к костному мозгу, и фтизис, усадка или атрофия.

Причины

Миелофтиз может возникать на фоне хронической миелопролиферативное заболевание (например. миелофиброз ), лейкемия, лимфома, и метастатический карцинома или же миелома. Часто встречается у людей с хроническим идиопатическим миелофиброзом. Его связывают с мелкоклеточным раком легких, рак молочной железы или же рак простаты который метастазирует в костный мозг.[2]

В настоящее время наиболее частой причиной является замещение костного мозга метастатическим раком (экстрамедуллярный гемопоэз, как правило, умеренный). Другие причины включают миелопролиферативные нарушения (особенно позднюю стадию или истощенную полицитемию), гранулематозные заболевания и болезни накопления (липидов). Миелофиброз может возникать во всех из них. Факторы, которые могут способствовать снижению выработки эритроцитов, включают снижение количества функционирующей кроветворной ткани, нарушение метаболизма, связанное с основным заболеванием, и, в некоторых случаях, эритрофагоцитоз.

Патофизиология

Считается, что некоторые случаи миелофтоза связаны с высвобождением цитокины которые имитируют фибробластический распространение и фиброз в костном мозге.[2]

Диагностика

Первый тест для диагностики миелофтоза предполагает рассмотрение небольшого образца крови под микроскопом. Миелофтиз предполагают наличие красные кровяные тельца которые содержат ядра или имеют форму капли (дакриоциты ) или незрелые гранулоцит клетки-предшественники, что указывает лейкоэритробластоз происходит потому, что смещенные кроветворные клетки начинают подвергаться экстрамедуллярный гемопоэз. Эти незрелые гранулоциты видны в мазках периферической крови. Диагноз подтверждается, когда биопсия костного мозга демонстрирует значительную замену нормального компартмента костного мозга на фиброз, злокачественное новообразование или другой инфильтративный процесс. Наличие незрелых предшественников клеток крови помогает определить другую причину панцитопения, апластическая анемия, от миелофтозной анемии, потому что в апластическая анемия гемопоэтические клетки повреждены, а незрелые клетки крови не видны в периферической крови.

Могут быть доказательства экстрамедуллярный гемопоэз[3] (элементы костного мозга можно найти в селезенка, печень ).

Уход

Лечение этого расстройства включает лечение основного рака.[2][4]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ «Гематопатология».
  2. ^ а б c Программа самооценки Американского общества гематологов, второе издание, 2005 г., стр. 82.
  3. ^ Макони С.Н., Лабер Д.А. (май 2004 г.). «Клинический спектр миелофтоза у онкологических больных». Являюсь. J. Hematol. 76 (1): 92–3. Дои:10.1002 / ajh.20046. PMID  15114608.
  4. ^ «Миелофтизическая анемия: анемии, вызванные недостаточным эритропоэзом: Merck Manual Professional». Получено 2008-03-08.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы