Гемифациальный спазм - Hemifacial spasm

Гемифациальный спазм (HFS) является редким нервно-мышечное заболевание характеризуется нерегулярным, непроизвольным мышечные сокращения (судороги ) на одной стороне (полу-) лица (-лицевой).[1] Мышцы лица контролируются лицевой нерв (седьмой черепной нерв), который берет начало в мозговой ствол и выходит из черепа ниже уха, где разделяется на пять основных ветвей.

Это заболевание принимает две формы: типичную и атипичную. В типичной форме подергивание обычно начинается с нижнего веко в orbicularis oculi мышца. Со временем он распространяется на всю крышку, затем на orbicularis oris мышцы вокруг губ и букцинаторная мышца в скула площадь.[2] Обратный процесс подергивание возникает при атипичном гемифациальном спазме; подергивание начинается в orbicularis oris мышцы вокруг губ и букцинаторная мышца в скула область в нижняя часть лица, затем продвигается до orbicularis oculi мышца в веко с течением времени.[2] Наиболее распространенной формой является типичная форма, а атипичная форма наблюдается только у 2–3% пациентов с гемифациальным спазмом.[3] Частота гемифациального спазма составляет примерно 0,8 на 100 000 человек.[4]

Это расстройство встречается как у мужчин, так и у женщин, хотя поражает средних лет или пожилой женщины чаще.[5] Гемифациальный спазм гораздо чаще встречается у некоторых Азиатский населения.[1] Это может быть вызвано лицом повреждение нерва, а опухоль, или это может не иметь видимой причины. Лица с спазм с обеих сторон лица очень редко.

Признаки и симптомы

Первым признаком гемифациального спазма обычно является движение мышц века пациента и вокруг глаз. Он может различаться по интенсивности.[6] Прерывистый подергивание века, что может привести к принудительному закрытию глаза, которое постепенно распространяется на мышцы нижней части лица (типичная форма - см. изображение). При атипичной форме спазмы начинаются в области скул и распространяются на веко.[2] В конечном итоге почти все время поражаются все мышцы на этой стороне. Иногда это приводит к тому, что рот отводится в сторону. Эксперты связывают гемифациальный спазм с повреждением лицевого нерва, паралич Белла и опухоли. Хотя наиболее частой причиной является давление кровеносного сосуда на лицевой нерв в месте выхода из ствола головного мозга пациента, иногда причина неизвестна. Когда пострадавший моложе 40 лет, врачи подозревают первопричину, например: рассеянный склероз.[7]

Причины

В Лицевой нерв (Седьмой черепной нерв)

Существуют три теории, объясняющие дисфункцию лицевого нерва при гемифациальном спазме. Первая предложенная теория эпаптический передача, которая представляет собой передачу электрической активности от одного демиелинизированного нейрона к другому, что приводит к ложному синапс.[8] Вторая теория предполагает аномальную активность аксоны на лицевой нерв конечная зона корня вторичная по отношению к повреждению от сжатия /демиелинизация.[9]

Третья теория или "теория зажигания" предполагает повышенную возбудимость лицевой нерв ядро из-за обратной связи от поврежденного лицевого нерва.[9]

Это общепринято как сжатие лицевой нерв судами заднее кровообращение.[9] Подробно сжатие седьмой черепной нерв долихоэктатическим (искаженным, расширенным и удлиненным) позвоночная артерия[10] считается общей причиной гемифациального спазма. Менее 1% случаев вызваны опухолью.[11][12] Гемифациальный спазм гораздо чаще встречается в некоторых азиатских популяциях.[1]

Сообщалось о нескольких семьях с гемифациальным спазмом, что свидетельствует о генетическом этиология или предрасположенность в некоторых случаях. Кажется, есть аутосомно-доминантный закономерность наследования в этих семьях с низким пенетрантность, и, за исключением более молодого возраста в начале, клинические особенности совпадают с идиопатический случаи. Оценка однонуклеотидные полиморфизмы в генах, связанных с сосудистыми изменениями, вызывающими сдавление кровеносных сосудов, не выявили связи с гемифациальным спазмом. Уточнение роли генетической предрасположенности в гемифациальном спазме может помочь лучше понять патогенез этой болезни.[13]

Диагностика

Для диагностики гемифациального спазма проводится несколько тестов. Диагностика гемифациального спазма начинается с полного неврологического обследования, включая Электромиография (ЭМГ - тест, который измеряет и регистрирует электрическую активность, генерируемую в мышцах в состоянии покоя и в ответ на сокращение мышц), Магнитно-резонансная томография (МРТ - тест, который использует магнитные волны для изображения структур внутри головы), Компьютерная томография (Компьютерная томография - разновидность рентгеновского снимка, при котором компьютер делает снимки структур внутри головы) и Ангиография (рентгенологическое исследование кровеносных сосудов при их заполнении контрастным веществом).[14]

Исследования показали, что наиболее эффективным методом скрининга гемифациального спазма является МРТ. В одном исследовании только 25% КТ показали аномалию у пациентов с гемифациальным спазмом, в то время как более половины МРТ продемонстрировали сосудистую аномалию. МРТ должно быть первичной процедурой скрининга при оценке пациентов с гемифациальным спазмом.[15]

Профилактика

Не существует известного способа предотвратить гемифациальный спазм.[13]

Лечение

Легкие случаи гемифациального спазма можно лечить с помощью седативных препаратов или карбамазепин (противосудорожный препарат).[16] В настоящее время основными методами лечения гемифациального спазма являются микрохирургическая декомпрессия и инъекции ботулотоксина.[15]

Микроваскулярная декомпрессия

Микроваскулярная декомпрессия в настоящее время является наиболее популярным хирургическим лечением. Микроваскулярная декомпрессия снижает давление на лицевой нерв, который является причиной большинства случаев гемифациального спазма. От отличных до хороших результатов сообщается в 80% или более случаев с частотой рецидивов 10%.[17] В данной серии примерно у 10% ранее хирургические операции были неудачными. После микрохирургических декомпрессионных операций могут возникнуть серьезные осложнения, даже если они выполняются опытными хирургами. К ним относятся гематома мозжечка или опухоль, мозговой ствол инфаркт (заблокирован кровеносный сосуд ствола головного мозга), инфаркт мозга (ишемический инсульт в результате нарушения кровоснабжения мозга), субдуральная гематома и внутримозговый инфаркт (блокировка кровотока к мозгу). Смерть или необратимая инвалидность (потеря слуха) может наступить у 2% пациентов с гемифациальным спазмом.[18]

Ботулинический токсин

Ботулинический токсин безопасен и эффективен при лечении гемифациального спазма.[19] Показатели успеха варьируются от 76 до 100%,[19] но повторные инъекции могут потребоваться каждые 3-6 месяцев. Инъекции проводятся амбулаторно или в офисе. Хотя возникают побочные эффекты, они никогда не бывают постоянными. Повторные инъекции на протяжении многих лет остаются высокоэффективными.[20] Хотя токсин стоит дорого, стоимость даже длительных курсов инъекций выгодно отличается от стоимости хирургического вмешательства.[21] Пациентам с HFS следует предложить несколько вариантов лечения. Очень легкие случаи или те, кто не хочет делать операцию или Ботулинический токсин может быть предложено лечение с помощью инъекций, иногда в качестве временной меры. У молодых и здоровых пациентов микрохирургическая декомпрессия и Ботулинический инъекции следует рассматривать как альтернативные процедуры. В большинстве случаев, особенно у пожилых и непригодных, Ботулинический токсин инъекция - это лечение первого выбора. Визуализирующие процедуры следует выполнять во всех необычных случаях гемифациального спазма и при планировании операции.[15] У пациентов с гемифациальным спазмом было показано снижение потоотделения после инъекций ботулотоксина. Впервые это наблюдали в 1993 году Халаф Бушара и Дэвид Парк. Это была первая демонстрация немышечного использования BTX-A. Бушара также показал эффективность ботулотоксина при лечении гипергидроза (чрезмерного потоотделения). Позже BTX-A был одобрен для лечения чрезмерного потоотделения подмышек. Это технически известно как тяжелый первичный подмышечный гипергидроз - чрезмерное потоотделение подмышек по неизвестной причине, которое не может быть купировано местными средствами (см. Очаговый гипергидроз).

Эпидемиология

Частота гемифациального спазма составляет примерно 0,8 на 100 000 человек.[4] Гемифациальный спазм чаще встречается у женщин старше 40 лет.[22][23] По оценкам, распространенность среди женщин составляет 14,5 на 100 000 и 7,4 на 100 000 мужчин.[24] Распространенность гемифациального спазма увеличивается с возрастом, достигая 39,7 на 100 000 у лиц в возрасте 70 лет и старше.[25] Одно исследование разделило 214 пациентов с гемифациальной формой лица в зависимости от причины заболевания. Пациенты, перенесшие сжатие в лицевой нерв в конце мозговой ствол как первичный гемифациальный спазм и пациенты, у которых был периферический паралич лицевого нерва или поражение нервов из-за опухоли, демиелинизация, травма, или инфекция как вторичный гемифациальный спазм. Исследование показало, что 77% гемифациального спазма вызваны первичным гемифациальным спазмом, а 23% - вторичным гемифациальным спазмом. Исследование также показало, что обе группы пациентов имеют одинаковый возраст на момент начала заболевания, соотношение мужчин и женщин и одинаковую сторону поражения.[26] В другом исследовании с участием 2050 пациентов с гемифациальным спазмом в период с 1986 по 2009 год только 9 случаев были вызваны синдром мостомозжечкового угла, частота 0,44%.[12]

История

Самые ранние описания гемифациального спазма принадлежат Шульце в 1875 году и Гауэрсу в 1899 году. этиология гемифациального спазма и локализация патологии обсуждаются более века.[4] Хирургическое лечение гемифациального спазма в начале 20 века включало невролиз (разрушение нервной ткани), растяжение лицевой нерв (седьмой черепной нерв) и орошение нерва под высоким давлением раствор Рингера лактата. В то время в медицинских режимах вводили инъекцию в нерв этиловый спирт, электрическая стимуляция, применение токсичных соединений (нитрат серебра, цинк, мышьяк, бромиды ), а также лекарства, такие как Дилантин или другой противосудорожные препараты.[4][27][8]

Дополнительные достижения в понимании этиология и улучшение лечения гемифациального спазма не происходило до середины семидесятых годов. В 1977 г. перенесено 47 случаев гемифациального спазма. микрососудистая декомпрессия лицевого нерва с помощью операционный микроскоп. Результаты продемонстрировали конфликты нервных сосудов (или холестеатома ) располагаться в зоне выхода корня лицевой нерв во всех случаях.[28][6] Зона выхода корня - это место, где глиальный аксональный изоляция нервных окончаний и периферический нерв аксональная миелинизация начинается, это известно как Зона Оберштайнера-Редлиха. Биопсии зоны выхода корня продемонстрировала дегенерацию аксоны, оголенный осевой цилиндр и прерванный миелин. Результаты эксперимента подтвердили теорию о том, что сосудистый компрессия лицевого нерва была первичной причиной гемифациального спазма и предполагала определенную область лицевого нерва, где эффекты длительного сжатия приводят к нерв дисфункция.[6]

Рекомендации

  1. ^ а б c Конг, Ду-Сик; Кван Парк (2007). «Гемифациальный спазм: неврологическая перспектива». Журнал Корейского нейрохирургического общества. 5. 42 (5): 355–362. Дои:10.3340 / jkns.2007.42.5.355. ЧВК  2588188. PMID  19096569.
  2. ^ а б c Джаннетта, П.Дж. (1998). «Типичный или атипичный гемифациальный спазм». Журнал нейрохирургии. 89 (2): 346–7. Дои:10.3171 / jns.1998.89.2.0346. PMID  9688136.
  3. ^ Ryu, H .; Ямамото S .; Миямото Т. (1998). «Атипичный гемифациальный спазм». Acta Neurochir. 40 (11): 1173–76. Дои:10.1007 / s007010050233. PMID  9870064. S2CID  24709653.
  4. ^ а б c d Фукусима, Т. (1995). «Микроваскулярная декомпрессия при гемифациальном спазме: результат в 2890 случаях». Нейроваскулярная хирургия. Нью-Йорк: Макгроу Хилл: 1133–45.
  5. ^ "Информационная страница гемифациального спазма". Национальный институт неврологических заболеваний и инсульта. 2018 г.. Получено 3 января, 2019.
  6. ^ а б c Jannetta, PJ; Abbasy M; Maroon JC; Рамос FM; Альбин М.С. (1977). «Этиология и окончательное микрохирургическое лечение гемифациального спазма. Операционные методы и результаты у 47 пациентов». Журнал нейрохирургии. 47 (3): 321–8. Дои:10.3171 / jns.1977.47.3.0321. PMID  894338.
  7. ^ Управление коммуникаций и связей с общественностью. "Страница информации о гемифациальном спазме NINDS". Национальный институт неврологических заболеваний и инсультов. Архивировано из оригинал 28 декабря 2011 г.. Получено 11 марта 2012.
  8. ^ а б Gardner, J.W .; Сава, Джерард А. (1962). «Гемифациальный спазм - обратимое патофизиологическое состояние». Журнал нейрохирургии. 27 (3): 240–47. Дои:10.3171 / jns.1962.19.3.0240.
  9. ^ а б c Эби, Джозеф; Сун Тэ Ча; Грайр К. Шагинян (2002). «Полностью эндоскопическая сосудистая декомпрессия языкоглоточного нерва». Журнал черепно-лицевой хирургии. 13 (1): 90–95. Дои:10.1097/00001665-200201000-00021. PMID  11887002. S2CID  20943041.
  10. ^ Рахман, доктор медицины Эрсалан; Джонатан Д. Троб; Стивен С. Гебарски (июнь 2002 г.). «Гемифациальный спазм, вызванный долихоэктазией позвоночной артерии». Американский журнал офтальмологии. 133 (6): 854–855. Дои:10.1016 / S0002-9394 (02) 01387-9. PMID  12036693.
  11. ^ Caces, F; Чайс А; Locatelli P; Bruzzo M; Epron JP; Fiacre E; Маньян Дж. (1996). «Нервно-сосудистая декомпрессия при гемифациальном спазме: анатомические, электрофизиологические и терапевтические результаты по 100 случаям». Рев Ларингол Отол Ринол (Борд). 5. 117: 347–51. PMID  9183904.
  12. ^ а б Ли С.Х., Ри Б.А., Чой С.К., Ко Дж. С., Лим Ю. Дж.; Янкович Дж (2010). «Опухоли церебеллопонтинового угла, вызывающие гемифациальный спазм: типы, частота и механизм в девяти зарегистрированных случаях и обзор литературы». Acta Neurochir (Вена). 11. 150 (11): 1901–8. Дои:10.1007 / s00701-010-0796-1. PMID  20845049. S2CID  43823317.
  13. ^ а б Ялто, Тоби С .; Янкович, Джозеф (1 августа 2011 г.). «Многоликость гемифациального спазма: дифференциальная диагностика односторонних лицевых спазмов». Двигательные расстройства. 26 (9): 1582–92. Дои:10.1002 / mds.23692. PMID  21469208.
  14. ^ Zappia JJ; Wiet RJ; Chouhan A; Zhao JC, JJ; Wiet, RJ; Чохан, А; Чжао, JC (1997). «Подводные камни в диагностике гемифациального спазма». Ларингоскоп. 4. 107 (4): 461–465. Дои:10.1097/00005537-199704000-00007. PMID  9111374.CS1 maint: несколько имен: список авторов (ссылка на сайт)
  15. ^ а б c И. Т. Лоренц (апрель 1995 г.). «Лечение гемифациального спазма ботулотоксином». Журнал клинической неврологии. 2. 2 (2): 132–135. Дои:10.1016/0967-5868(95)90005-5. PMID  18638798. S2CID  20818813.
  16. ^ Александр GE, Моисей H (1982). «Карбамазепин при геми-лицевом спазме». Неврология. 32 (3): 286–287. Дои:10.1212 / wnl.32.3.286. PMID  7199640.
  17. ^ PiattJH, младший, Wilkins RH., JH; Уилкинс, Р.Х. (1984). «Лечение тика дулуорекс и гемифациального спазма с помощью исследования задней черепной ямки: терапевтические последствия различных нервно-сосудистых отношений». Нейрохирургия. 14 (4): 462–71. Дои:10.1227/00006123-198404000-00012. PMID  6728149.CS1 maint: несколько имен: список авторов (ссылка на сайт)
  18. ^ HanakitaJ, Kondo A., J; Кондо, А (1988). «Тяжелые осложнения микроваскулярных декомпрессионных операций при невралгии тройничного нерва и гемифациальном спазме». Нейрохирургия. 22 (2): 348–52. Дои:10.1227/00006123-198802000-00012. PMID  3352885.
  19. ^ а б Costa, J .; Espírito-Santo, C .; Borges, A .; Ferreira, J.J .; Коэльо, М .; Moore, P .; Сампайо, К. (25 января 2005 г.). «Терапия ботулиническим токсином типа А при гемифациальном спазме». Кокрановская база данных систематических обзоров (1): CD004899. Дои:10.1002 / 14651858.CD004899.pub2. ISSN  1469-493X. ЧВК  6823221. PMID  15674968.
  20. ^ LoeserJD, ChenJ., John D .; Чен, Джеймс (1982). «Гемифациальный спазм: лечение микрохирургической декомпрессией лицевого нерва». Нейрохирургия. 13 (2): 141–46. Дои:10.1227/00006123-198308000-00006. PMID  6888693.
  21. ^ Тан, Eng-ing; Стефани Фук-Чонг; Сау-Ин Лум; Эрле Лим (16 января 2004 г.). «Ботулинический токсин улучшает качество жизни при гемифациальном спазме: проверка опросника (HFS-30)». Журнал неврологических наук. 219 (1–2): 151–155. Дои:10.1016 / j.jns.2004.01.010. PMID  15050451. S2CID  22572909.
  22. ^ Wang, A .; Янкович Я. (1998). «Гемифациальный спазм: клинические проявления и лечение». Мышцы и нервы. 12. 21 (12): 1740–7. Дои:10.1002 / (SICI) 1097-4598 (199812) 21:12 <1740 :: AID-MUS17> 3.0.CO; 2-В. PMID  9843077.
  23. ^ Tan, N.C .; Чан, Л.Л .; Тан Э.К. (2002). «Гемифациальный спазм и непроизвольные движения лица». QJM. 8. 95 (8): 493–500. Дои:10.1093 / qjmed / 95.8.493. PMID  12145388.
  24. ^ Кемп, LW; Рейх SG (июнь 2004 г.). «Гемифациальный спазм». Варианты лечения Curr Neurol. 6 (3): 175–9. Дои:10.1007 / s11940-004-0009-4. PMID  15043800. S2CID  29140844.
  25. ^ Auger, RG; Whisnant JP (1990). «Гемифациальный спазм в Рочестере и округе Олмстед, Миннесота, с 1960 по 1984 год». Arch Neurol. 47 (11): 1233–4. Дои:10.1001 / archneur.1990.00530110095023. PMID  2241620.
  26. ^ Colosimo, C; Болонья M; Ламберти С (2006). «Сравнительное исследование первичного и вторичного гемифациального спазма». Arch Neurol. 6. 63 (3): 441–4. Дои:10.1001 / archneur.63.3.441. PMID  16533973.
  27. ^ Уилкинс, Р.Х. (1991). «Гемифациальный спазм: обзор». Хирургическая неврология. 36 (4): 251–77. Дои:10.1016 / 0090-3019 (91) 90087-П. PMID  1948626.
  28. ^ Джаннетта, П.Дж. (1975). «Невралгия тройничного нерва и гемифациальный спазм - этиология и окончательное лечение». Trans Am Neurol Assoc. 100: 89–91. PMID  1226647.

дальнейшее чтение