Гемангиобластома - Hemangioblastoma

Гемангиобластома
Гемангиобластома мозжечка high mag.jpg
Микрофотография из мозжечок гемангиобластома. Пятно HPS.
СпециальностьОнкология  Отредактируйте это в Викиданных

Гемангиобластомы, или же гемангиобластомы, находятся сосудистые опухоли из Центральная нервная система которые происходят из сосудистая система, обычно в среднем возрасте. Иногда эти опухоли возникают в других местах, таких как спинной мозг и сетчатка.[1] Они могут быть связаны с другими заболеваниями, такими как полицитемия (повысился кровяная клетка считать), панкреатический кисты и Синдром фон Хиппеля – Линдау (Синдром ВХЛ). Гемангиобластомы чаще всего состоят из стромальные клетки в мелких кровеносных сосудах и обычно возникают в мозжечок, мозговой ствол или спинной мозг. Они классифицируются как опухоли I степени в соответствии с Всемирная организация здоровья система классификации.[2]

Презентация

Осложнения

Гемангиобластомы могут вызывать аномально высокое количество эритроцитов в кровотоке из-за эктопического производства гормон эритропоэтин как паранеопластический синдром.

Патогенез

Гемангиобластомы состоят из эндотелиальные клетки, перициты и стромальные клетки. В Синдром ВХЛ то белок фон Хиппеля-Линдау (pVHL) является дисфункциональным, обычно из-за мутации и / или молчания генов. В нормальных условиях pVHL участвует в ингибировании фактор, индуцируемый гипоксией 1 α (HIF-1α) по убиквитин опосредованный протеосомная деградация. В этих дисфункциональных клетках pVHL не может расщеплять HIF-1α, вызывая его накопление. HIF-1α вызывает производство фактор роста эндотелия сосудов, фактор роста тромбоцитов B, эритропоэтин и трансформирующий фактор роста альфа, которые действуют, чтобы стимулировать рост клеток в опухоли.[3]

Диагностика

МРТ с контрастным усилением мозгового конуса и конского хвоста пациента с ВХЛ показывает гемангиобластому конуса с распространением на нервные корешки.

Первичный диагноз ставится компьютерная томография сканирование (компьютерная томография). На сканировании гемангиобластома проявляется в виде четко определенной области с низким затуханием в задняя ямка с усиливающим узелком на стене. Иногда несколько поражения присутствуют.[1]

Уход

Лечение гемангиобластомы - это хирургическое удаление опухоли.[4] Хотя обычно это несложно, рецидив опухоли или нескольких опухолей в другом месте развивается примерно у 20% пациентов.[1] Гамма-нож Радиохирургия а также LINAC также использовались для успешного лечения рецидивов и контроля опухолевого роста гемангиобластом мозжечка.

Прогноз

Результат гемангиобластомы очень хороший, если удастся произвести хирургическое удаление опухоли; иссечение возможно в большинстве случаев, и стойкий неврологический дефицит встречается редко, и его можно вообще избежать, если опухоль диагностируется и лечится на ранней стадии. У людей с синдромом VHL прогноз более мрачный, чем у пациентов со спорадическими опухолями, поскольку у людей с синдромом VHL обычно имеется более одного поражения.[2]

Эпидемиология

Гемангиобластома - одна из самых редких опухолей центральной нервной системы, составляющая менее 2%. Гемангиобластомы обычно возникают у взрослых, но опухоли при синдроме ВХЛ могут появиться в гораздо более молодом возрасте. Мужчины и женщины подвергаются примерно одинаковому риску. Хотя они могут встречаться в любом разделе Центральная нервная система, они обычно встречаются по обе стороны от мозжечок, то мозговой ствол или спинной мозг.[2][5]

Дополнительные изображения

  • Микрофотография гемангиобластомы мозжечка. Пятно HPS.

  • Микрофотография гемангиобластомы мозжечка. Пятно HPS.

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c Линдси, Кеннет В.; Ян Боун; Робин Калландер; Дж. Ван Гийн (1991). Иллюстрированная неврология и нейрохирургия. США: Черчилль Ливингстон. ISBN  0-443-04345-0.
  2. ^ а б c Луи, Дэвид Н. (1991). Классификация опухолей центральной нервной системы ВОЗ. МАИР. ISBN  92-832-2430-2.
  3. ^ Kaelin, Уильям G (2005). «Злокачественные новообразования, связанные с фон Хиппелем – Линдау: механизмы и терапевтические возможности». Открытие лекарств сегодня: механизмы болезни. 2 (2): 225–231. Дои:10.1016 / j.ddmec.2005.04.003.
  4. ^ https://www.youtube.com/watch?v=7-pzApsNVRo
  5. ^ Ричард С., Кампелло С., Тайландье Л., Паркер Ф, Реш Ф (1998). «Гемангиобластома центральной нервной системы при болезни фон Гиппеля-Линдау. Французская исследовательская группа VHL». J. Intern. Med. 243 (6): 547–53. PMID  9681857.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы