Синдром HAIR-AN - HAIR-AN syndrome

Синдром HAIR-AN
Семейный черный акантоз5.jpg
Черный акантоз

Синдром HAIR-AN состоит из гиперандрогения (HA), резистентность к инсулину (IR) и черный акантоз (AN).[1]:507[2] Это редкий болезнь который является подмножеством синдром поликистоза яичников (СПКЯ).[3] Синдром поликистозных яичников - это состояние у женщин, при котором наблюдается увеличение выработки андроген (мужской гормон), что приводит к выражению мужских персонажей в женском теле. Название HAIR-AN состоит из трех условий, из которых оно состоит.[4] Обычно используемый термин «HAIR-AN» - это общее описание особенностей SIR (тяжелая резистентность к инсулину )."[5] Хотя HAIR-AN может быть результатом двух очень разных типов аномалий - блокирующих антител против рецептор инсулина или же генетически отсутствует / снижено количество / функция рецепторов инсулина - пациенты с обе типы имеют высокий уровень андрогенов (мужских гормонов).

Исследования двух типов HAIR-AN продемонстрировали, что пациенты с обеими формами HAIR-AN имели очень высокий уровень инсулина и, что особенно важно, именно высокий уровень инсулина вызвал повышение андроген. У пациента с синдромом HAIR-AN есть инсулинорезистентность внутри тела. Инсулинорезистентность - это состояние, при котором организм вырабатывает инсулин, но не использует его должным образом. Это вызывает поджелудочная железа для производства большего количества инсулина в организме. Высокий уровень инсулина стимулирует яичники для выработки избытка андрогенов, что приводит к чрезмерному росту волос, угревая сыпь и нерегулярные периоды в женском теле. Инсулинорезистентность также может привести к сахарный диабет, сердечное заболевание и чрезмерный рост и потемнение кожи (черный акантоз)[6]

Признаки и симптомы

У большинства молодых женщин гиперандрогения приводит к жирной коже, угревая сыпь, гирсутизм, нарушения менструального цикла и, в некоторых случаях, андрогенная алопеция, клиторимегалия, изменение мышечной массы и снижение голоса. Инсулинорезистентность может проявляться в разных формах; у некоторых людей высокая концентрация инсулин но нормальный уровень глюкоза, в то время как у других есть измерения глюкозы в диабетическом диапазоне. История диабетических симптомов, таких как полидипсия, полиурия и потеря веса может иногда, но не всегда, присутствовать.[4] Другие симптомы, связанные с синдромом HAIR-AN, включают увеличенный клитор, повышенное либидо, непереносимость глюкозы, нерегулярные менструации, повышение артериального давления, бесплодие.[7] Ожирение также является одним из таких симптомов у некоторых женщин, а также отмечается у женщин, страдающих СПКЯ, гирсутизмом, черным акантозом.[4]

ФункцииПроявления
ГиперандрогенизмГирсутизм лица, подбородка, груди, промежности
Алопеция (выпадение волос на макушке или макушке волосистой части головы; битемпоральное выпадение волос встречается реже)
Габитус мужского тела (мускулистость)
Угревая сыпь
Клиторимегалия
Менструальная дисфункция (аменорея, бесплодие)
Повышенное либидо
Резистентность к инсулинуПолидипсия, полиурия (симптомы инсулинорезистентности часто субклинически)
Черный акантозВеррукозная бархатистая гиперпигментация на затылке, вульве, подмышечных впадинах, паху, пупке, субмаммарных областях; увеличенные теги кожи
ОжирениеУвеличенное соотношение талии и бедер (внешний вид Android)

[4]

Причины

Причины синдрома HAIR-AN еще не обнаружены или конкретно не известны. Но в зависимости от некоторых тестов и собранных данных считается, что синдром HAIR-AN вызывается «как генетическими, так и средовыми» условиями или факторами.[8][3] И хотя может быть неясно, что именно вызвало синдром HAIR-AN, можно просто пойти и выяснить, чем вызваны гиперандрогенизм, инсулинорезистентность и черный акантоз, поскольку эти три фактора являются основными причинами синдрома HAIR-AN, что косвенно означает, что Синдром HAIR-AN вызывается этими тремя. Знание причины этих трех может дать некоторые полезные данные, которые связаны или связаны с причинами синдрома HAIR-AN. Синдром САХА также считается одним из источников, вызывающих синдром HAIR-An.[7]

Диагностика

Предпочтительный способ диагностировать наличие этого синдрома - использовать клинические тесты и медицинские заключения после тестов и обследований. Теперь, зная, что синдром HAIR-AN вызывается генетическими факторами, факторами окружающей среды, а также гиперандогенизмом, инсулинорезистентностью и черным акантозом, мы можем диагностировать этот синдром, отыскивая в организме признаки, ведущие к относятся к тем ключевым участникам, о которых говорилось выше.[нужна цитата ]

Согласно исследованиям, HAIR-AN встречается у 1-3% женщин с гиперандрогенизмом.[9] В физиопатологии установлено, что андроген в женском организме вырабатывается стромальными клетками яичников при стимуляции ЛГ и ХГЧ. Наблюдаемая активность этих клеток была повышена инсулином, и позже было обнаружено, что она используется в качестве определяющего элемента для определения степени тяжести гирсутизма.[8] Врачи должны искать ожирение, так как во многих возможных случаях оно также является диагностическим фактором.[нужна цитата ]

Уход

Синдром HAIR-AN, как обсуждалось ранее, вызван как генетическими факторами, так и факторами окружающей среды. Установлено, что женщины, страдающие этим синдромом или СПКЯ (синдром поликистозных яичников), как правило, сопровождаются ожирением. Снижение веса - наиболее рекомендуемый способ борьбы с этим синдромом, который помогает снизить инсулинорезистентность организма. Это также хороший способ контролировать диету. Это может помочь организму правильно восстановиться и проявить некоторую устойчивость к синдрому HAIR-AN.[8] «Подавление гонадотропина с помощью оральных контрацептивов эстроген-прогестерон» или, как можно сказать, снижение гиперандрогении с помощью эстопрогестатифа, может снизить выработку андрогена яичниками за счет снижения уровня ЛГ (лейтинизирующего гормона) в организме.[10][4] Даже их связывание половых гормонов с глобулином также отвечает за снижение биодоступности организма. тестостерон.[8] Также есть несколько таблеток новых прогестинов, таких как дезогестрел и Norgestimate. Эти таблетки, по-видимому, имеют меньше андрогенных побочных эффектов и могут быть безопаснее для людей с аномальным уровнем липидов или гирсутизм.[4] Некоторые антиандрогенные средства также можно использовать отдельно или в сочетании с другими таблетками для приема внутрь.[11]

"Спиронолактон подавляют действие тестостерона, связываясь с его рецепторами ». Стандартная доза для его использования считается от 50 до 100 мг два раза в день.[12] Это может привести к нерегулярным менструальным кровотечениям, которые можно уменьшить с помощью оральных контрацептивов.[4] Флутамид, еще один антиандорген, который используется для лечения синдрома HAIR-AN, но имеет риск гепатотоксичности.[12][4] Финастерид представляет собой ингибитор 5α-редуктазы, который может снижать превращение тестостерона в дигидротестостерон. Он полезен при лечении гирсутизма в дозах всего 5 мг в день.[13][12][14]

Инсулинорезистентных пациентов также можно лечить метформин который показал многообещающие результаты по снижению резистентности к инсулину.[12][14][15] Метформин улучшает чувствительность периферических тканей к инсулину, но подавляет образование глюкозы в печени. Препарат снижает уровень циркулирующего инсулина и андрогенов. Женщины показали улучшение репродуктивной функции после приема метформина.[4]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Джеймс, Уильям; Бергер, Тимоти; Элстон, Дирк (2005). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология. (10-е изд.). Сондерс. ISBN  0-7216-2921-0.
  2. ^ Сомани Н., Харрисон С., Бергфельд В.Ф. (2008). «Клиническая оценка гирсутизма». Дерматол Тер. 21 (5): 376–91. Дои:10.1111 / j.1529-8019.2008.00219.x. PMID  18844715.
  3. ^ а б Rager, K. M .; Омар, Х.А. (2006). «Нарушения с избытком андрогенов у женщин: тяжелый инсулинорезистентный гиперандрогенный синдром, HAIR-AN». Журнал ScienceWorld. 6: 116–21. Дои:10.1100 / tsw.2006.23. ЧВК  5917269. PMID  16435040.
  4. ^ а б c d е ж грамм час я Джордж, Кэтлин Б. Элмер | Рита М. (2001-06-15). «Синдром HAIR-AN: мультисистемная проблема». Американский семейный врач. 63 (12): 2385–90. PMID  11430453. Получено 2017-03-25.
  5. ^ Семпл, Роберт К .; Уильямс, Рэйчел М .; Дангер, Дэвид Б. (2010). «Какова лучшая стратегия ведения пациентов с тяжелой инсулинорезистентностью?». Клиническая эндокринология. 73 (3): 286–290. Дои:10.1111 / j.1365-2265.2010.03810.x. PMID  20455892.
  6. ^ "Синдром HAIR-AN | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS". rarediseases.info.nih.gov. Получено 2017-03-25.
  7. ^ а б «Симптомы, диагностика, лечение и причины синдрома HAIR-AN - RightDiagnosis.com». rightdiagnosis.com. Получено 2017-03-30.
  8. ^ а б c d Dédjan, A.H .; Чадли, А .; El Aziz, S .; Фаруки, А. (2015). "Отчет о болезни" Синдром гиперандрогении, резистентности к инсулину и черного акантоза ". Отчеты о случаях в эндокринологии. 2015: 193097. Дои:10.1155/2015/193097. ЧВК  4503582. PMID  26229697.
  9. ^ Аззиз, Рикардо; Кармина, Энрико; Dewailly, Дидье; Диаманти-Кандаракис, Эвантия; Эскобар-Морреале, Эктор Ф .; Футервейт, Уолтер; Janssen, Onno E .; Легро, Ричард С .; Норман, Роберт Дж. (01.02.2009). «Критерии синдрома поликистозных яичников Общества избытка андрогенов и СПКЯ: полный отчет целевой группы». Фертильность и бесплодие. 91 (2): 456–488. Дои:10.1016 / j.fertnstert.2008.06.035. ISSN  0015-0282. PMID  18950759.
  10. ^ Барбьери Роберт Л., Райан Кеннет Дж. (1 сентября 1983 г.). «Гиперандрогенизм, инсулинорезистентность и синдром черного акантоза: распространенная эндокринопатия с различными патофизиологическими особенностями. Барбьери Р.Л., Райан К.Дж.». Американский журнал акушерства и гинекологии. 147: Выпуск 1, 1 сентября 1983 г., страницы 90–101. Дои:10.1016/0002-9378(83)90091-1.
  11. ^ Goudas, Vasilios T .; Dumesic, Daniel A. (1 декабря 1997 г.). "СИНДРОМ ПОЛИКИСТОЗА ЯИЧНИКОВ". Клиники эндокринологии и метаболизма Северной Америки. 26 (4): 896–912. Дои:10.1016 / s0889-8529 (05) 70286-3.
  12. ^ а б c d Доктор медицины, Скотт Мозес. «Синдром ВОЛОС-АН». fpnotebook.com. Получено 2017-04-03.
  13. ^ Тейлор, Энн Э. (1998). «Синдром поликистозных яичников». Эндокринол Метаб Клин Норт Ам. 27 (4): 877–902. Дои:10.1016 / s0889-8529 (05) 70045-1.
  14. ^ а б Futterweit, W. (1999). «Синдром поликистозных яичников: клинические перспективы и лечение». Акушерство. Гинеколь. Surv. 54 (6): 403–13. Дои:10.1097/00006254-199906000-00024. PMID  10358853.
  15. ^ Эрманн, Дэвид А. (1997). «Связь функциональной гиперандрогении яичников с инсулинозависимым сахарным диабетом». Клиническое акушерство и гинекология Байера. 11 (2): 335–47. Дои:10.1016 / s0950-3552 (97) 80040-5.