Галактолиз - Galactolysis

Галактолиз относится к катаболизму галактоза.

В печени галактоза преобразуется через Лелуарский путь к глюкозо-6-фосфат в следующих реакциях:

       галактоуридилфосфоглюкокиназа трансфераза мутаза gal --------> gal 1 P ------------------> glc 1 P ------- ----> glc 6 P ^  / v UDP-glc UDP-gal ^ /  ___________ / epimerase

Метаболические нарушения

Есть 3 типа галактоземия или дефицит галактозы:

Имя	Фермент	Описание
дефицит галактокиназы	Галактокиназа	Причины катаракта, которые поддаются лечению, ограничивая потребление галактозы в рационе.
Дефицит UDPгалактоза-4-эпимеразы	УДФгалактоза-4-эпимераза	Крайне редко (всего 2 зарегистрированных случая). Это вызывает нервная глухота.
Дефицит галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы	Галактозо-1-фосфат уридил трансфераза	Является наиболее проблематичным, поскольку диета без галактозы неэффективна при лечении нейрокогнитивных нарушений (в частности, языковых расстройств, таких как вербальная диспраксия) и недостаточности функции яичников. Если применяется безгалактозная диета, немедленно реагируют катаракта и острые симптомы, такие как почечная и печеночная недостаточность.