Синдром активации макрофагов - Macrophage activation syndrome

Синдром активации макрофагов
Другие именаМАС
СпециальностьРевматология

Синдром активации макрофагов является тяжелым, потенциально опасным для жизни осложнением нескольких хронических ревматических заболеваний детского возраста. Это чаще всего происходит с ювенильный идиопатический артрит с системным началом (SoJIA). Кроме того, MAS был описан в связи с системная красная волчанка (SLE), Болезнь Кавасаки, и болезнь Стилла с началом у взрослых. Считается, что он тесно связан и патофизиологически очень похож на реактивный (вторичный) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (HLH).[1] Частота возникновения МАС неизвестна, так как существует широкий спектр клинических проявлений, а эпизоды могут оставаться нераспознанными.

Признаки и симптомы

Отличительные клинические и лабораторные признаки включают высокую температуру, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, панцитопения, нарушение функции печени, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, гипофибриногенемия, гиперферритинемия, и гипертриглицеридемия. Несмотря на выраженное системное воспаление, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) парадоксальным образом подавлен, вызван низким фибриноген уровни. Низкая СОЭ помогает отличить заболевание от вспышки основного ревматического расстройства, и в этом случае СОЭ обычно повышается. Биопсия или аспират костного мозга обычно показывает: гемофагоцитоз.

Причина

Во многих случаях определяется триггер, часто вирусная инфекция или лекарство.[2] Происходит неконтролируемая активация и пролиферация макрофагов и Т-лимфоцитов с заметным увеличением циркулирующих цитокинов, таких как IFN -гамма и GM-CSF. Основополагающее причинное событие неясно и является предметом текущих исследований. Во многих случаях МАС снижается естественная клетка-убийца (NK-клетка) функция найдена.

Диагностика

Пациента с лихорадкой и известным или подозреваемым сЮИА следует рассматривать для активации макрофагов, если:

Ферритин> 684 нг / мл

и любые 2 из следующих:

Гемоглобин <90 г / л (у младенцев <4 недель: <100 г / л)

Тромбоциты <100 x 109 / л

Нейтрофилы <1,0 x 109 / л

Триглицериды натощак ≥3,0 ммоль / л (т. Е. ≥ 265 мг / дл)

Фибриноген ≤1,5 ​​г / л[3]

Кроме того, могут быть полезны другие специфические маркеры активации макрофагов (например, растворимый CD163) и активации лимфоцитов (например, растворимый рецептор IL-2). Анализ функции NK-клеток может показать подавленную функцию NK, или проточная цитометрия может показать подавленную популяцию NK-клеток.[4]

Уход

Лучшее лечение MAS окончательно не установлено. Наиболее часто используемые методы лечения включают высокие дозы глюкокортикоиды, и циклоспорин. В рефрактерных случаях используются схемы лечения, аналогичные таковым при ГЛГ.

Анакинра также может быть эффективным.[5]

Рекомендации

  1. ^ Гром А.А., Меллинс Э.Д. (сентябрь 2010 г.). «Синдром активации макрофагов: успехи в понимании патогенеза». Curr Opin Rheumatol. 22 (5): 561–6. Дои:10.1097 / 01.бор.0000381996.69261.71. ЧВК  4443835. PMID  20517154.
  2. ^ Агарвал С (2011). «Редкий триггер синдрома активации макрофагов». Rheumatology International. 31 (3): 405–7. Дои:10.1007 / s00296-009-1204-0. PMID  19834709.
  3. ^ «Синдром активации макрофагов».
  4. ^ Бадугу, Шринивасарао (2010). «СИНДРОМ АКТИВАЦИИ МАКРОФАГОВ, ВАЖНЫЙ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ СЕПТИЧЕСКОГО ШОКА». Реанимационная медицина. 38.
  5. ^ Канна, Скотт В. (2012). "Осмысление цитокиновой бури". Педиатрические клиники Северной Америки. 59 (2): 329–344. Дои:10.1016 / j.pcl.2012.03.002. ЧВК  3368378. PMID  22560573.

Смотрите также

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы