Грыжа Бохдалека - Bochdalek hernia

Грыжа Бохдалека
Диафрагма.png
«Бочдалек», ул. пояснично-реберный треугольник, помечены внизу слева (подписи на немецком языке).
СпециальностьТоракальная хирургия
Дифференциальная диагностикаРазрыв диафрагмы[1]
ЧастотаРедкий[2]

Грыжа Бохдалека одна из двух форм врожденная диафрагмальная грыжа, другая форма Грыжа Морганьи. Грыжа Бохдалека - это врожденная аномалия, при которой в диафрагме младенца имеется отверстие, позволяющее нормально внутрибрюшным органам (особенно желудку и кишечнику) проникать в грудную полость. У большинства людей пораженное легкое деформируется,[3] и в результате компрессия легких может быть опасной для жизни. Грыжи Бохдалека чаще возникают на задней левой стороне (85% против 15% справа).

Грыжи Бохдалека встречаются редко.[2] Этот тип грыжи был впервые описан в 1754 году Макколи, впоследствии изучен и назван в честь чешского патолога, Винченц Александр Бохдалек (1801–1883).[2]

Признаки и симптомы

Дети

В нормальных случаях грыжи Бохдалека симптомы часто наблюдаются одновременно с рождением ребенка. Некоторые из симптомов грыжи Бохдалека включают затрудненное дыхание, учащенное дыхание и учащенное сердцебиение. Кроме того, если кажется, что у ребенка цианоз (кожа с синим оттенком) это тоже может быть признаком.[4] Еще один способ идентифицировать ребенка с грыжей Бохдалека - это посмотреть на грудь сразу после рождения. Если у ребенка грыжа Бохдалека, может показаться, что одна сторона грудной клетки больше другой, или брюшная полость кажется вдавленной.[5]

взрослые люди

У взрослых симптомы развиваются редко.[1] Если симптомы все же возникают, они могут быть нечеткими и относиться к желудочно-кишечному тракту.[1] Это может включать боль или признаки непроходимость кишечника.[2]

Причины

Скорее всего, грыжи Бохдалека образуются в процессе роста и строительства органов во время внутриутробного развития. Во время внутриутробного развития диафрагма образуется между седьмой и десятой неделями. Также за это время формируются пищевод, желудок и кишечник. Следовательно, грыжа Бохдалека формируется либо из-за порока развития диафрагмы, либо из-за того, что кишечник блокируется в грудной полости во время строительства диафрагмы. Хотя это некоторые факторы, которые способствуют возникновению грыжи Бохдалека, он не принимает во внимание все переменные. Грыжи Бохдалека, наряду с грыжами Морганьи, являются многофакторными состояниями, а это означает, что существует множество причин и множество переменных, которые способствуют порокам развития. Например, в каждом случае могут быть генетические или экологические условия, которые могут увеличить вероятность этого врожденного дефекта.[5]

Диагностика

Один из способов определить, действительно ли у ребенка грыжа Бохдалека, - это попросить педиатра провести физический осмотр младенца. Рентген грудной клетки также может быть проведен для изучения патологий не только легких, но также диафрагмы и кишечника. В дополнение к этому врач также может сдать анализ крови, взяв артериальную кровь, чтобы проверить и определить, насколько хорошо ребенок дышит и его или ее способность дышать. Хромосомный тест (проводится путем анализа крови) также может быть выполнен, чтобы определить, была ли проблема генетической. Врачи также могут провести ультразвуковое исследование сердца (эхокардиограмму), чтобы оценить состояние сердца.[нужна цитата ]

Уход

Дети

Существуют разные способы лечения. Первый этап лечения - это помещение ребенка в ОИТН (Отделение интенсивной терапии новорожденных).[5] Предпочтительный путь лечения большинства грыж Бохдалека заключается в том, что младенцев, поступающих в отделение интенсивной терапии, помещают на аппарат искусственной вентиляции легких, чтобы облегчить дыхание. Очень редко грыжа бывает настолько маленькой, что ее не замечают. Более вероятно, что это будет бессимптомно, если оно будет на правой стороне груди. Если состояние младенца невозможно стабилизировать с помощью медицинских процедур и искусственной вентиляции легких, альтернативный способ заключается в помещении младенцев на временный аппарат искусственного кровообращения, называемый ЭКМО, что означает экстракорпоральную мембранную оксигенацию.[5] ЭКМО позволяет регулировать поступление кислорода в кровь, а затем качает кровь по всему телу. Обычно этот аппарат используется для стабилизации состояния ребенка. Желательно стабилизировать состояние младенца перед операцией, чтобы, по возможности, минимизировать осложнения. Единственное лечение - операция.[6]

После того, как ребенок стабилизируется и его состояние улучшится, диафрагму можно зафиксировать, а смещенные органы можно переместить в правильное положение. Это делается либо путем первичного ремонта, когда оставшаяся диафрагма растягивается, чтобы закрыть отверстие, либо мышца живота расщепляется, чтобы ее можно было использовать для растяжения над отверстием, и последний вариант - с помощью Нашивка Gore-Tex, который имеет более высокий риск более позднего инфицирования или повторного образования грыжи.[5] Хотя это различные методы лечения грыжи Бохдалека, это не гарантирует, что ребенок выживет.[5] Поскольку ребенок должен пройти некоторые или все предыдущие процедуры, он обычно находится в больнице дольше, чем «нормальный» новорожденный. В среднем младенцы, рожденные с грыжей Бохдалека, остаются в больнице от 23,1 до 26,8 дней.[7] Младенец, которому необходимо перейти на ЭКМО, будет иметь более длительное пребывание и, вероятно, будет хуже, чем ребенок, который был стабилизирован без ЭКМО.[нужна цитата ]

взрослые люди

Если заболевание диагностировано у взрослого человека, и он остается без симптомов, специального лечения не требуется.[1] Симптоматическая операция может проводиться как из открытого, так и из закрытого доступа.[2]

Прогноз

Грыжа Бохдалека может быть опасным для жизни состоянием. Приблизительно 85,3% новорожденных с грыжей Бохдалека сразу относятся к группе высокого риска.[8] Младенцы, рожденные с грыжей Бохдалека, имеют «высокий уровень смертности из-за дыхательной недостаточности».[9] От 25 до 60% младенцев с грыжей Бохдалека умирают.[7] Легкие, диафрагма и пищеварительная система формируются одновременно, поэтому, когда грыжа Бохдалека позволяет органам брюшной полости вторгаться в грудную полость, а не оставаться под диафрагмой в правильном положении, это ставит ребенка в критическое состояние. Эти «инородные тела» в грудной полости сжимают легкие, нарушая их нормальное развитие и вызывая легочная гипоплазия.[5] Поскольку в легких младенцев, страдающих грыжей Бохдалека, меньше альвеолы чем нормальные легкие, грыжи Бохдалека представляют собой опасные для жизни состояния из-за респираторный дистресс.[5] Как и легкие, кишечник может плохо развиваться. Если кишечник застрял в грудной полости, тогда легкие и кишечник могут не получать столько крови, сколько им необходимо для поддержания здоровья и правильного функционирования.[нужна цитата ]

Более индивидуальный прогноз для младенцев зависит от нескольких факторов, в том числе от места рождения ребенка, количества грыж в грудной полости, наличия печени в грудной клетке и других пороков развития, включая пороки сердца. [10]

  • Некоторые учреждения используют соотношение, называемое отношением легких к голове (LHR), которое рассчитывается путем измерения размера головы младенца и сравнения его с размером наблюдаемого объема легких. LHR> 1.0 ассоциируется с более высокой выживаемостью.[11][12][13]
  • Другие учреждения используют наблюдаемый и ожидаемый LHR (O / E LHR), который сравнивает ожидаемое соотношение размера легких для гестации плода и других измерений с наблюдаемым соотношением размера для их легких / головы.[14] [15] При использовании O / E LHR самая мягкая форма составляет> 35%, что означает меньшую разницу между наблюдаемым и ожидаемым. Умеренным считается 25–35%, а тяжелым - <25%.[16][17]

Для достижения наилучших результатов плод должен быть диагностирован пренатально и доставлен в больницу третичного уровня с возможностями ЭКМО.[18] Разные центры управляют по-разному и имеют разные результаты. Некоторые семьи временно переезжают в выбранный хирургический центр CDH.

Эпидемиология

Грыжи Бохдалека составляют от 0,17% до 6% всех случаев диафрагмальных грыж, когда они появляются спонтанно у взрослых, и примерно у одного из каждых 2200-12 500 рождений ежегодно.[4] Дети, рожденные с грыжей Бохдалека, с большей вероятностью имеют еще один врожденный дефект, вызванный грыжей. Около двадцати процентов детей, рожденных с грыжей Бохдалека, также имеют врожденный порок сердца. Кроме того, у младенцев, рожденных с этим заболеванием, могут быть и другие аномалии. «От пяти до шестнадцати [процентов младенцев] имеют хромосомную аномалию».[5] В большинстве случаев левосторонние грыжи или грыжи Бохдалека имеют соотношение мужчин и женщин 3: 2. Другими словами, грыжи Бохдалека чаще встречаются у мужчин.

Мнемонический

Полезный способ запомнить локализацию этой грыжи по сравнению с грыжей Морганьи - это «Бочдалек сзади и слева» (относительно заднебоковой локализации).

Рекомендации

  1. ^ а б c d Gue, RS; Винклер, Л. (январь 2020 г.). «Бохдалекская грыжа». PMID  30969589. Цитировать журнал требует | журнал = (помощь)
  2. ^ а б c d е Браун, SR; Horton, JD; Trivette, E; Hofmann, LJ; Джонсон, JM (февраль 2011 г.). «Грыжа Бохдалека у взрослых: демография, клинические проявления и хирургическое лечение». Грыжа: журнал грыж и хирургии брюшной стенки. 15 (1): 23–30. Дои:10.1007 / s10029-010-0699-3. PMID  20614149. S2CID  23777788.
  3. ^ Диафрагмальная грыжа. 2007. Детская больница Висконсина, Висконсин. 3 февраля 2007 г. <http://www.chw.org/display/PPF/DocID/22791/router.asp >
  4. ^ а б Джеффри, Марк Э. и Уилбур А. Городецкий. «Взрослая грыжа Бохдалека». Мединд. 10 сентября 2004 г., по состоянию на 3 февраля 2007 г. <http://medind.nic.in/maa/t05/i3/maat05i3p284.pdf > В архиве 11 октября 2010 г. Wayback Machine.
  5. ^ а б c d е ж грамм час я «Диафрагмальная грыжа». HealthSystems. 24 ноября 2006 г. UVA Health. 3 февраля 2007 г. <http://www.healthsystem.virginia.edu/UVAHealth/peds_digest/diaphrag.cfm >.
  6. ^ Ларрасабаль, Наташа. Диафрагмальная грыжа слева. 2003. Каракас-Венесуэла. Диафрагмальная грыжа. 6 февраля 2007 г. <http://www.thefetus.net/page.php?id=1218 > В архиве 27 июля 2009 г. Wayback Machine.
  7. ^ а б Хекматния, Али и Киран МакХью. «Врожденная диафрагмальная грыжа». EMedicine (2003). 8 февраля 2007 г. <http://www.emedicine.com/RADIO/topic187.htm >.
  8. ^ Кляйн, Жакьер М. «Пребывание в больнице, плата за больничное обслуживание и внутрибольничная смерть младенцев с отдельными врожденными дефектами --- США, 2003 г.». CDC. 19 января 2007 г. 3 февраля 2007 г. <https://www.cdc.gov/mmwr/preview/mmwrhtml/mm5602a1.htm >.
  9. ^ "Грыжа." Encarta. 2006. Корпорация Microsoft. 8 февраля 2007 г. <«Архивная копия». Архивировано из оригинал 31 октября 2009 г.. Получено 31 октября, 2009.CS1 maint: заархивированная копия как заголовок (связь)>. 2009-10-31.
  10. ^ Чжоу Х.С., Тан-младший, Лай Х.С., Цао П.Н., Яу К.И. Прогностические показатели выживаемости новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей. J Formos Med Assoc. 2001; 100 (3): 173-175.
  11. ^ http://www.perinatology.com/calculators/LHRnrew.htm
  12. ^ https://eapsa.org/apsa/media/Documents/APSA-CDH-Brochure_Updated-Jul2018_FNL.pdf
  13. ^ https://fetus.ucsf.edu/cdh#a2
  14. ^ http://www.perinatology.com/calculators/LHRnrew.htm
  15. ^ https://eapsa.org/apsa/media/Documents/APSA-CDH-Brochure_Updated-Jul2018_FNL.pdf
  16. ^ https://eapsa.org/apsa/media/Documents/APSA-CDH-Brochure_Updated-Jul2018_FNL.pdf
  17. ^ https://www.texaschildrens.org/sites/default/files/uploads/documents/outcomes/standards/CDH_Dec2017.pdf
  18. ^ https://www.texaschildrens.org/sites/default/files/uploads/documents/outcomes/standards/CDH_Dec2017.pdf

внешняя ссылка

Классификация