Дефект брюшной стенки - Abdominal wall defect

Дефект брюшной стенки
СпециальностьМедицинская генетика  Отредактируйте это в Викиданных

Дефекты брюшной стенки являются разновидностью врожденный порок который позволяет желудку, кишечнику или другим органам выступать через необычное отверстие, которое образуется на брюшная полость.[1][ненадежный медицинский источник? ]

Во время развития плода внутри матки происходит множество неожиданных изменений. В частности, желудок, кишечник или другие органы начинают развиваться вне брюшной полости плода через аномальное отверстие в брюшной полости, и по мере развития брюшная стенка в конечном итоге охватывает эти органы. В некоторых случаях дефекта отверстие пуповины слишком велико или развивалось неправильно, что позволяет органам оставаться снаружи или протискиваться через брюшная стенка.[1]

Существует два основных типа дефектов брюшной стенки, которые возникают в результате изменений в процессе развития. Они есть омфалоцеле и гастрошизис. Гастрошизис развивается, когда брюшная стенка не закрывается полностью, а органы находятся вне тела младенца. Омфалоцеле возникает, когда некоторые органы выступают через мышцы живота в области, окружающей пуповину. Омфалоцеле может быть незначительным, когда обнажаются только некоторые органы, или тяжелым, когда обнажается большая часть, если не все органы брюшной полости.[1]

Презентация

Осложнения

Опасения, возникающие из-за дефектов брюшной стенки, могут быть опасными и требовать немедленной и интенсивной медицинской помощи. Некоторые инфекции могут сохраняться в течение длительного времени и приводить к серьезным осложнениям, таким как проблемы с кормлением, из-за которых ребенку может потребоваться несколько операций. Поскольку эти осложнения могут быть серьезными, рекомендуется, чтобы родители работали в тесном сотрудничестве с командой врачей на протяжении всего лечения. После завершения лечения детям с дефектами брюшной стенки может потребоваться дополнительная помощь. Дополнительные услуги обычно необходимы при омфалоцеле и связанных с ними хромосомных аномалиях и врожденных дефектах, которые также возникают. Лечение в этих случаях является долгосрочным и сосредоточено на физических проблемах и проблемах развития, которые будут испытывать дети. Родители могут найти этот процесс трудным и нуждаться в помощи, чтобы справиться с ним со стороны медицинской бригады.[1]

Причина

Из всех причин врожденных дефектов информация о большом количестве до сих пор неизвестна. По состоянию на 2004 год причина возникновения дефектов брюшной стенки еще не выяснена. Симптомы, которые может предъявить мать, которые укажут на развитие дефекта и незаметны.[1] Установлено, что большинство случаев дефектов брюшной стенки носят спорадический характер и не связаны с историей заболевания в семье.[2]

В EPA знает что обычный гербицид называется Атразин вызывает дефекты брюшной стенки, а также другие врожденные дефекты и рак. Атразин запрещен в ЕС с 2004 года, но по-прежнему широко используется в США, несмотря на доказательства вреда. Атразин влияет на систему питьевого водоснабжения, особенно на Среднем Западе.[нужна цитата ]

Центр по контролю и профилактике заболеваний провел исследование взаимосвязи между атразином и дефектами брюшной стенки:[3]

«Гастрошизис и омфалоцеле - врожденные дефекты брюшной стенки (AWD). Атразин и нитраты - обычные сельскохозяйственные удобрения»

и заключил:

«Индиана имеет значительно более высокие показатели AWD [дефекты брюшной стенки] по сравнению с национальными показателями. Повышенные уровни атразина коррелируют с увеличением частоты AWD».

Диагностика

Перед родами отверстия в брюшной полости обычно можно обнаружить с помощью детального исследования. УЗИ или же Скрининг на ОВП. В дополнение к ультразвуковому сканированию или сканированию AFP, у детей с этим дефектом также необходимо проверить наличие других врожденных дефектов, поскольку генетические нарушения обычно связаны с некоторыми дефектами брюшной стенки. При поиске других генетических заболеваний, которые могут быть связаны, Генетическое консультирование и далее генетическое тестирование, Такие как амниоцентез, предлагаются.[1][4][5]

Уход

Дефекты брюшной стенки можно лечить хирургическим путем при отсутствии сопутствующих аномалий. Хирургическая процедура также называется омфалоцеле ремонт / закрытие или гастрошизис ремонт / закрытие не слишком сложный. Органы в норме, но не на своем месте.[нужна цитата ]

Однако если брюшная полость слишком мал или когда органы слишком большие или опухшие, чтобы закрыть кожу, может быть трудно уместить все внутренности в маленький брюшная полость. В таких случаях хирург накладывает закрывающий мешок, обычно сделанный из силастик, обычно называемый силос (потому что он имеет форму сельскохозяйственного силос ), над органами брюшной полости на внешней стороне младенец.[6] Силос служит для сохранения тепла и предотвращения заражения.[6] Силос подпружинен, поэтому устройство можно прикрепить к внутренней стороне брюшной стенки без наложения швов. Верх бункера закреплен таким образом, чтобы он стоял вертикально, так что кишечник постепенно втягивается в брюшную полость под действием силы тяжести. Этот процесс может занять до недели, а окончательное закрытие может быть произведено через несколько недель. Позже может потребоваться дополнительная операция для восстановления мышц живота.[нужна цитата ]

Прогноз

Если нет других дефектов, прогноз после хирургического лечения этого состояния относительно хороший. Однако 10% людей с более серьезными или дополнительными отклонениями умирают от этого. Сами органы полностью функциональны; трудность заключается в том, чтобы разместить их внутри живота. На самом деле это состояние грыжа требуя лишь замены и укрепления прохода, через который это произошло. После операции повышенное давление в растянутом животе может нарушить работу внутренних органов.[нужна цитата ]

Заболеваемость

Дефекты брюшной стенки, особенно два основных типа, гастрошизис и омфалоцеле, встречаются редко и встречаются примерно у одного из 5000 рождений.[1] Нет разницы в распространенности между мальчиками и девочками. У матерей моложе двадцати лет вероятность рождения ребенка с дефектом брюшной стенки почти в четыре раза выше, чем у матерей старше 20 лет.[1]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час «Дефекты брюшной стенки». Энциклопедия здоровья детей. Получено 28 ноября, 2012.
  2. ^ «Дефекты брюшной стенки». Домашний справочник по генетике. Получено 28 ноября, 2012.
  3. ^ Mattix, KD; Винчестер, PD; Шерер, Л. Р. (июнь 2007 г.). «Частота возникновения дефектов брюшной стенки зависит от уровня атразина и нитратов в поверхностных водах». Журнал детской хирургии. 42 (6): 947–9. Дои:10.1016 / j.jpedsurg.2007.01.027. PMID  17560200.
  4. ^ Агарвал, Р. (2005). «Пренатальная диагностика дефектов передней брюшной стенки: иллюстрированный очерк». Индийская J Radiol Imaging. 15 (3): 361–372. Дои:10.4103/0971-3026.29157.
  5. ^ Камата, S; Исикава, S; Usui, N; Китайма, Й; Савай, Т; Окуяма, H; Фукуи, Y; Кубота, А; Имура, К; Окада, А (февраль 1996 г.). «Пренатальная диагностика дефектов брюшной стенки и их прогноз». Журнал детской хирургии. 31 (2): 267–71. Дои:10.1016 / с0022-3468 (96) 90012-3. PMID  8938356.
  6. ^ а б Дефекты брюшной стенки Саджани Шах, доктор медицины, на конференции M&M в Медицинский центр SUNY Downstate. 24 февраля 2006 г.

внешняя ссылка

Классификация