Трифаланговый большой палец - Triphalangeal thumb

Трифаланговый большой палец
ТПТ пятипалый hand.jpeg
Пальцевидный внешний вид
СпециальностьМедицинская генетика, пластическая хирургия

Трифаланговый большой палец (TPT) это врожденный порок развития, где большой палец имеет три фаланги вместо двух. Дополнительная фаланговая кость может варьироваться по размеру от небольшой гальки до размера, сравнимого с размером фаланг пальцев, отличных от большого пальца. Верно заболеваемость состояние неизвестно, но оценивается в 1:25 000 живорождений.[1] Примерно у двух третей пациентов с трехфаланговым большим пальцем есть наследственный компонент.[2] Помимо трех фаланг, могут быть и другие пороки развития. Впервые он был описан Колумби в 1559 году.[3]

Признаки и симптомы

В сочетании с полидактилией
Дополнительная фаланга в форме дельты

Трехфаланговый большой палец выглядит не так, как обычные. Внешний вид может сильно отличаться; большой палец может быть более длинным, может отклоняться в радиоульнарной плоскости (клинодактилия ), сила большого пальца может быть уменьшена. В случае руки с пятью пальцами она имеет вид пальца с положением в плоскости четырех пальцев, тенарная мышца дефицит и дополнительная длина. Часто встречается сочетание с радиальным полидактилия.

Осложнения

Как правило, большие пальцы трехфалангового сустава нельзя противопоставить. В отличие от большинства людей с противоборствующие пальцы, человек, страдающий TPT, не может легко поместить свой большой палец напротив других четырех пальцев той же руки. Способность противостоящего большого пальца без усилий использовать пальцы в «защемлении» имеет решающее значение для точного захвата. Чтобы большой палец мог правильно захватывать пальцы, должны быть соблюдены определенные критерии большого пальца (например, подходящее положение и длина, устойчивость суставы и хорошо тенарная мышца сила).[4] Поскольку трехфаланговые большие пальцы не могут легко противостоять друг другу и не обладают многими из оптимальных качеств, присущих большинству противоположных больших пальцев, они, как правило, делают руку менее эффективной в использовании и, следовательно, оказываются более проблематичными в повседневной жизни.

Причина

Пороки развития верхних конечностей могут возникнуть на третьей-седьмой неделе эмбриона.[5] В некоторых случаях TPT передается по наследству. В этих случаях происходит мутация хромосома 7q 36.[6] Если TPT передается по наследству, он в основном наследуется как аутосомно-доминантный признак,[7] непротивоположные и двусторонние.[2] Единичные случаи в основном противоположные и односторонние.[8]

Синдромы

Трифаланговый большой палец может возникать при синдромах, но также может быть изолированным. Трехфаланговый большой палец может появиться в сочетании с другими пороками развития или синдромами.[5]

Синдромы включают:

Пороки развития включают:[5]

  • Радиальная полидактилия
  • Синдактилия
  • Когтеобразная рука или нога

Диагностика

Классификации

Трифаланговый большой палец имеет несколько классификаций. Причиной такой разницы в классификации является неоднородность внешнего вида TPT. [9] описывает форму дополнительной фаланги: дельта (рис. 4), прямоугольная или полная фаланга (табл. 1). С классификацией Buck-Gramcko можно выбрать хирургическое лечение (Таблица 1). Бак-Грамко различает шесть различных форм дополнительной фаланги и связанные с ними пороки развития.[10]

Таблица 1: Классификация древесины [9] и Бак-Грамко [10]

Классификация по Вуду по форме дополнительной фалангиФормаКлассификация по Buck-Gramcko по форме / размеру дополнительной фаланги и связанных с ней пороков развитияФорма
яДельтаяРудиментарный трифалангизм
IIКороткая треугольная средняя фаланга (брахимезофаланговая)
IIПрямоугольныйIIIСредняя фаланга трапециевидной формы (промежуточная)
IVДлинная прямоугольная средняя фаланга (долихофаланговая)
IIIПолныйVГипопластический трехфаланговый большой палец
VIТрифаланговый большой палец, связанный с полидактилией

Уход

Цели хирургического лечения: уменьшение длины большого пальца, обеспечение хорошего функционирования, стабильного и неизменного сустава и улучшение положения большого пальца при необходимости. Тем самым улучшается функция кисти и большого пальца.

Как правило, хирургическое лечение проводится для улучшения функции большого пальца. Однако дополнительным преимуществом операции является улучшение внешнего вида большого пальца. В прошлом хирургическое лечение большого пальца трехфаланга не было показано,[11] но сейчас принято считать, что оперативное лечение улучшает функции и внешний вид. Поскольку в прошлом операция не была показана, все еще есть люди с нелеченным трехфаланговым пальцем. Большинство этой группы населения не хочет хирургического вмешательства, потому что повседневная работа руки в норме.[11] Основным препятствием для нелеченных пациентов может быть не снижение функции, а появление большого пальца трехфаланга.[11]Сроки операции различаются у Вуда и Бак-Грамко. Вуд советует операцию в возрасте от шести месяцев до двух лет,[12] Бак-Грамко советует оперировать по всем показаниям до достижения возраста шести лет.[13]

- меньшая трапециевидная фаланга и младше шести лет: удаление дополнительной фаланги и реконструкция локтевой коллатеральной связки. Удлинение лучевой коллатеральной связки показано только тогда, когда клинодактилия все еще присутствует после реконструкции локтевой коллатеральной связки.[8]
- трапециевидная фаланга и старше шести лет: частичное удаление дополнительной фаланги с коррекцией угла. Артродез из дистальный межфаланговый сустав (ОКУНАТЬ).[8]
  • Для типа IV по классификации Бак-Грамко хирургическое лечение обычно состоит из остеотомия который уменьшает среднюю фалангу и артродез ДИП. Это дает укорочение от 1 до 1,5 см. В большинстве случаев этот метод сочетается с остеотомией с укорочением, вращением и отведением ладоней на пястном уровне для корректировки положения и длины большого пальца.[8] Также укорачиваются сухожилия разгибателей и внутренние мышцы.[8]
  • Для типа V по классификации Бак-Грамко хирургическое лечение предположительно состоит из "опрос ". При опросе неправильно расположенный большой палец перемещается, поворачивается и укорачивается,[8] Также может быть выполнена описанная выше остеотомия с уменьшением вращения первой пястной кости.
  • Для типа VI по классификации Buck-Gramcko хирургическое лечение обычно заключается в удалении дополнительного, в основном гипоплазированного, большого пальца (пальцев). Дальнейшие процедуры реконструкции трехфалангового большого пальца выполняются в соответствии с формой дополнительной фаланги, как описано выше.

Рекомендации

  1. ^ Lapidus PW, Guidotti FP, Coletti CJ, Triphalageal thumb. Surg Gynecol Obstet, 1943 г.
  2. ^ а б Temtamy SA, McKusick VA, Генетика пороков развития рук, Врожденные дефекты Orig Artic Ser, 1978
  3. ^ Х. Келикян, Гиперфалангизм, врожденные деформации кисти и предплечья, 1974 г.
  4. ^ Згурикас Дж., Реймекер Д.М., Снайдер П.Дж., Психомоторное развитие у детей с трехфаланговыми пальцами, J Hand Surg Br Vol, 1998.
  5. ^ а б c Кази К., Касснер Э. Г., Трифаланговый большой палец, J Med Genet, 1988
  6. ^ Heutink, P; Zguricas, J; van Oosterhout, L; и другие. (Март 1994). «Ген трехфалангового большого пальца отображается в субтеломерной области хромосомы 7q». Природа Генетика. 6 (3): 287–92. Дои:10.1038 / ng0394-287. HDL:1765/57316. PMID  8012392.
  7. ^ Zguricas, J; Snijders, PJ; Hovius, SE; и другие. (Июнь 1994). «Фенотипический анализ большого пальца трехфаланга и связанных с ним пороков развития кисти». Журнал медицинской генетики. 31 (6): 462–7. Дои:10.1136 / jmg.31.6.462. ЧВК  1049924. PMID  8071973.
  8. ^ а б c d е ж грамм Hovius, SE; Zuidam, JM; де Вит, Т. (декабрь 2004 г.). «Лечение большого пальца трехфаланга». Методы хирургии кисти и верхних конечностей. 8 (4): 247–56. Дои:10.1097/00130911-200412000-00008. PMID  16518099.
  9. ^ а б Дерево, обработка большого пальца трехфаланга, Clin Orthop, 1976
  10. ^ а б Buck-Gramcko, врожденные и развивающиеся состояния, межфаланговые суставы - кисть и верхняя конечность, 1987 г.
  11. ^ а б c Зуидам Дж. М., де Кракер М., Селлес Р. В., Ховиус С. Е., Оценка функции и внешнего вида взрослых с необработанными трехфаланговыми пальцами, J Hand Surg Am, 2010
  12. ^ Вуд В.Е., Трехфаланговый большой палец, Операция на руке, 1998 г.
  13. ^ Бак-Грамко, Трехфаланговый большой палец, Врожденные пороки развития кисти и предплечья, 1998 г.

внешняя ссылка

Классификация