Трилогия Фалло - Trilogy of Fallot

Трилогия Фалло
СпециальностьМедицинская генетика  Отредактируйте это в Викиданных

В Трилогия Фалло - редкий врожденный порок сердца, состоящий из следующих пороков: стеноз клапана легочной артерии, гипертрофия правого желудочка и дефект межпредсердной перегородки. Это заболевание составляет 1,6–1,8% всех врожденных пороков сердца.[нужна цитата ]

Механизм

Трилогия Фалло - это сочетание трех врожденных пороков сердца: стеноза легочной артерии, гипертрофии правого желудочка и дефекта межпредсердной перегородки.

Первые два из них также встречаются в более распространенных тетралогия Фалло. Однако тетралогия имеет дефект межжелудочковой перегородки вместо предсердного, а также включает

Стеноз легочного клапана
Гипертрофия правого желудочка

Гипертрофия правого желудочка

ан преобладающая аорта.

Дефект межпредсердной перегородки

Три порока развития

УсловиеОписание
Легочный стенозПорок развития около или на клапане легочной артерии (клапан между правым желудочком и легочной артерией), из-за которого отверстие клапана сужается, что влияет на кровоток. Это сужение может происходить, когда одна или несколько створок слишком толстые или имеют другой дефект, что не позволяет клапану открываться полностью и должным образом. [1]
Гипертрофия правого желудочкаПравый желудочек более мускулистый, чем обычно, из-за чего он имеет характерную форму ботинка, что видно на рентгенограмме грудной клетки. Это увеличение обычно является вторичным состоянием, возникающим в результате повышенного давления. Дефекты легочного клапана, приводящие к трикуспидальной регургитации, частому следствию легочного стеноза, могут вызвать это увеличение мышечной массы.[2]
Дефект межпредсердной перегородкиДефект межпредсердной перегородки - это отверстие в перегородке, разделяющее правое и левое предсердия (две верхние камеры) сердца. В сердце развивающегося плода между предсердиями есть несколько отверстий, однако ожидается, что они закроются до рождения. Это врожденное состояние возникает, если одна из этих дыр остается. [3] В зависимости от серьезности дефекта может потребоваться хирургическое восстановление, поскольку значительный дефект может вызвать дальнейшее повреждение сердца и легких.[4]

Диагностика

Клинически трилогия Фалло может иметь кардиомегалию, менее симптоматичную по сравнению с ToF, увеличение JVP, более приподнятую волну, задержку P2, сокращение верхушки сердца по типу LV. S4 +, нажатие кнопки выброса +, при выполнении катетеризации, ангиограммы правого желудочка, когда правый желудочек щелкают, для создания внематочного правого желудочка, в отличие от ToF, наблюдается постэктопическое потенцирование шума.

Уход

Торакотомия используется для хирургического исправления данной патологии.[5]

История

Он назван в честь своего первооткрывателя: Этьен Фалло.[6]

Рекомендации

  1. ^ «Стеноз клапана легочной артерии - симптомы и причины». Клиника Майо. Получено 2020-04-14.
  2. ^ Bhattacharya, Priyanka T .; Шарма, Сандип (2020), «Гипертрофия правого желудочка», StatPearls, StatPearls Publishing, PMID  29763051, получено 2020-04-14
  3. ^ CDC (19.11.2019). "Врожденные пороки сердца - факты о дефектах межпредсердной перегородки | CDC". Центры по контролю и профилактике заболеваний. Получено 2020-04-14.
  4. ^ «Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - Симптомы и причины». Клиника Майо. Получено 2020-04-14.
  5. ^ Ван Ю.К., Чен Р.К., Е У.В. и др. (1999). «Операция на открытом сердце у 48 пациентов с помощью небольшой правой переднебоковой торакотомии». Tex Heart Inst J. 26 (2): 124–8. ЧВК  325616. PMID  10397435.
  6. ^ синд / 2283 в Кто это назвал?

внешняя ссылка

Классификация