Синовиальный хондроматоз - Synovial chondromatosis

Синовиальный хондроматоз
Другие имена	Синовиальный остеохондроматоз, первичный синовиальный остеохондроматоз, синовиальная хондрометаплазия, синдром Рейхеля, синдром Рейхеля-Джонса-Хендерсона
	Рентген локтя, пораженного синовиальным хондроматозом
Специальность	Ортопедия

Синовиальный хондроматоз это болезнь влияя на синовиальная оболочка, тонкая гибкая мембрана вокруг сустава.

Признаки и симптомы

Люди обычно жалуются на боль в одном суставе, которая сохраняется месяцами или даже годами, не облегчается при выполнении упражнений, стероидный препарат впрыск или термообработка, ничего не показывает рентгеновский снимок, но показывает определенное ограничение движения.

Это заболевание можно разделить на 3 стадии:

рано: нет рыхлых тел, но активная синовиальная болезнь;
переходные: активное синовиальное заболевание и дряблые тела;
поздно: дряблые тела, но без синовиальной болезни;

На ранних стадиях заболевания его часто путают с тендинит и / или артрит. Как только он достигает переходного состояния, свободные тела становятся очевидными с рентгеновский снимок в более чем 70% случаев, при этом МРТ часто показывает, где рентген не удается. В опытных руках, нас также полезен для диагностики.^[1]

При заболевании тонкая гибкая оболочка синовиальной оболочки постепенно образует пузыри, которые кальцифицируются и увеличиваются. Эти узелки в конечном итоге высвобождаются и плавают вокруг суставной щели, становясь больше, что усиливает дискомфорт и жесткость сустава.

Заболевание встречается редко и малоизвестно, и в настоящее время нет известного лекарства. Пораженная ткань будет отображаться в виде полутвердой массы в МРТ сканирование, окончательный диагноз обычно подтверждается выполнением биопсия.

Синовиальный хондроматоз встречается в два раза чаще у мужчин, чем у женщин, и обычно в возрасте 40 лет. Тем не менее, онлайн-сообщества пациентов с синовиальным хондроматозом показали резкий контраст: равное представительство обоих полов и членов, которым поставлен диагноз - от подросткового возраста до 20 лет.

Заболевание обычно поражает только одну из наиболее крупных несущая способность суставы (бедро, лодыжка, колено ) - Хотя локоть, и запястье также могут быть затронуты. Редко вовлекает височно-нижнечелюстной сустав.^[2]

Причина

Точная основная причина синовиального хондроматоза неизвестна. Некоторые данные свидетельствуют о том, что травма может играть роль в ее развитии, поскольку она в основном проявляется в суставах, несущих нагрузку. Инфекция также рассматривается как способствующий фактор. Состояние не передается по наследству.^[3]

Сообщается, что синовиальный хондроматоз может быть первичной или вторичной формой. Первичный синовиальный хондроматоз, который встречается реже, возникает спонтанно и, по-видимому, не связан с какими-либо ранее существовавшими состояниями. Вторичный синовиальный хондроматоз является более распространенной формой и часто возникает при уже существовавшем остеоартрите, ревматоидном артрите, остеонекрозе, рассекающем остеохондрите, невропатической остеоартропатии (которая часто возникает у диабетиков), туберкулезе или переломах костно-хрящевой ткани кость в суставе) у пораженного человека.^[3]

Диагностика

МРТ с взвешиванием по протонной плотности коленного сустава с синовиальным хондроматозом. Внутрисуставные рыхлые тельца расположены в надколеннической впадине.^[4]

Уход

Лечение часто заключается в удалении рыхлых тел, а также частичном или полном удалении. синовэктомия (удаление синовиальной оболочки)

Полная синовэктомия - это операция средней тяжести, которая включает полное обнажение сустава и удаление пораженной ткани. Частичная синовэктомия обычно выполняется артроскопически. Синовэктомию обычно проводят путем бритья подкладки колена, но есть и другие способы добиться этого, замораживая синовиальную оболочку или используя лучевую терапию.

Потребность в дальнейших процедурах превышает 25%, хотя обычно частота необходимого удаления рыхлых тел снижается после предыдущей синовэктомии. Были задокументированы случаи злокачественной трансформации, однако это редко.

Хотя состояние можно охарактеризовать как «доброкачественное новообразование», оно редко поражает более одного сустава и обычно не затрагивает окружающие ткани.

Имена

Он также известен как синдром Рейхеля или синдром Рейхеля-Джонса-Хендерсона, названный в честь Фридрих Пауль Райхель, Хью Толанд Джонс и Мелвин Старки Хендерсон.^[5]

внешняя ссылка

История пациента в Вашингтон Пост

[1] Аренд CF. УЗИ плеча. Master Medical Books, 2013. Бесплатная глава о результатах ультразвукового исследования синовиального хондроматоза, поражающего субакромиально-субдельтовидную сумку, доступна по адресу ShoulderUS.com

[2] Фуллер Э., Бхарата А., Йунг Р., Кассель Э., Авив Р., Ховард П., Саймонс С.П. Случай месяца №166: синовиальный хондроматоз височно-нижнечелюстного сустава. Журнал Канадской ассоциации радиологов. 2011 May; 62 (2): 151-153.

[NIH-3] а ^б "Синовиальный хондроматоз | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS". rarediseases.info.nih.gov. Национальные институты здравоохранения США. Получено 4 мая 2020. Эта статья включает текст из этого источника, который находится в всеобщее достояние.

[4] Лима, Луана Т. Баррос де; Альбукерке Филью, Эоло Сантана де; Батиста, Лаесио Лейтау; Мораес, Талита Пейшоту де; Перейра, Бруно Перес Гедес (2016). «Необычные образования, раздувающие коленный сустав: иллюстрированный очерк». Radiologia Brasileira. 49 (5): 322–328. Дои:10.1590/0100-3984.2015.0154. ISSN 0100-3984. ЧВК 5094822. PMID 27818547. (CC BY 4.0)

[5] «Синдром Рейхеля». www.whonamedit.com. Получено 2020-02-25.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]