Пластический бронхит - Plastic bronchitis

Пластический бронхит
Другие именаФибринозный бронхит, псевдомембранозный бронхит, бронхит Гофмана
СпециальностьРеспирология

Пластический бронхит (PB) представляет собой заболевание, при котором отхаркиваются разветвленные цилиндры из дыхательных путей. ПБ - не единичное заболевание с определенным механизмом, объясняющим формирование гипса в любых условиях. Примеры заболеваний, связанных с отхождением мокроты и иногда обозначаемых как PB, включают: туберкулез, атипичное микобактериальное заболевание, аллергический бронхолегочный аспергиллез и астма.

Когда цилиндры очень большие с множеством ответвлений, причиной часто является нарушение коммуникации или утечка лимфатической жидкости в дыхательные пути. Это заболевание называется лимфатическим пластическим бронхитом (LPB). LPB - это нарушение лимфатического кровотока, характеризующееся периодическим образованием разветвленных, эластичных бронхиальных цилиндров, состоящих в основном из белковых, а иногда и хилезный материал и лимфоциты. Лимфатическая жидкость, попадающая в воздушное пространство, становится студенистой по мере охлаждения, образуя большие нити, похожие на сыр, из дыхательных путей, которые могут препятствовать воздушному потоку. Попытки отхаркивать гипсовые повязки могут быть довольно пугающими, что приводит к опасениям удушья.

Признаки и симптомы

Клинические проявления пластического бронхита, помимо отхождения мокроты, включают продуктивный кашель, одышку, лихорадку и хрипы. Очаговое свистящее дыхание является характерным, если не конкретным признаком физического осмотра. Если цилиндры полностью закупоривают дыхательные пути, звуки дыхания уменьшаются, и при перкуссии появляется притупление. При частичной обструкции во время аускультации можно услышать «звук вентилятора» или звук «хлопания флага». Иногда бронхиальные цилиндры заполняют дыхательные пути почти всего легкого и представляют собой острую, опасную для жизни ситуацию.[нужна цитата ]

Патология

Большинство случаев ПБ связаны с основным заболеванием. С пластическим бронхитом связано несколько системных заболеваний:[1]

  • Сердечный: констриктивный перикардит, врожденный порок сердца
  • Легочные: астма, аллергический бронхолегочный аспергиллез, аспергиллез, бронхоэктазия, муковисцидоз, туберкулез, пневмония и бронхоцентрический гранулематоз
  • Нарушения лимфодренажа: лимфангиэктазия, лимфангиоматоз
  • Разное: острый грудной синдром / серповидно-клеточная анемия, амилоидоз, ревматоидный артрит, мембранозный колит, вдыхаемые раздражители, опухоли (лимфома)

Наиболее распространенной формой пластического бронхита является кардиохирургия по поводу врожденного порока сердца, особенно Фонтан процедура. Системный кровоток направляется в легочный, повышая давление в легочной венозной системе и способствуя утечке белковой и богатой липидами жидкости из лимфатических сосудов в бронхиальное дерево.[2]

Диагностика

Пластика при бронхите

Диагноз пластического бронхита подтверждается восстановлением слепков, которые откашлялись или были визуализированы во время бронхоскопии. Не существует специфических цитологических, патологических или лабораторных тестов для диагностики цилиндров, вызванных лимфатическим ПБ.[нужна цитата ]

Изображения

Простая рентгенография грудной клетки может выявить коллапс из-за обструкции дыхательных путей. Контралатеральное легкое может быть гиперинфлировано. С помощью компьютерной осевой томографии можно визуализировать слепки основных дыхательных путей.[нужна цитата ]

МРТ с тяжелым Т2-взвешиванием и, при необходимости, интранодальная лимфангиограмма и / или динамическая МР-лимфангиография с контрастированием могут быть полезны для выявления патологической лимфатической ткани или лимфатического кровотока.[нужна цитата ]

Управление

Неотложная терапия ПБ часто направлена ​​на удаление или облегчение отхождения мокроты. За этим следуют краткосрочные и долгосрочные усилия по выявлению и устранению основного состояния, которое приводит к чрезмерной утечке через дыхательные пути или воспалению, которое вызывает формирование цилиндров.[нужна цитата ]

PB может представлять опасность для жизни, когда цилиндры закупоривают основные дыхательные пути, что приводит к острой респираторной недостаточности.[3][4][5] Важно вмешательство квалифицированного врача, имеющего опыт удаления инородного тела из легких. Оценка с помощью бронхоскопии может быть сложной и трудоемкой, и ее лучше всего проводить под общей анестезией.

Цилиндры можно удалить механически с помощью бронхоскопии или физиотерапии. Высокочастотные колебания грудной стенки также можно использовать для вибрации грудной стенки с высокой частотой, чтобы попытаться ослабить и утончить гипс.[6][7] Чтобы попытаться разрушить формирование гипса, можно использовать ингаляционную терапию с использованием бронходилататоров, кортикостероидов или муколитиков. Гвайфенезин сироп или таблетки могут помочь ослабить существующие цилиндры от мокроты.

Недавно тяжелая Т2-взвешенная МРТ показала, что скрытые лимфатические аномалии, которые представляют собой остатки развития или субклиническую ГЛК, присутствуют у взрослых, у которых отхаркиваются с отхаркиванием больших многоантеннальных ветвящихся цилиндров.[8] Интранодальная лимфангиограмма[9] и динамическая МР-лимфангиография с контрастным усилением[10][11] были использованы для более точного изображения утечек, и у небольшого числа пациентов, прошедших лечение до настоящего времени, эмболизация грудной проток был очень успешным в управлении формированием отливок.[12]

Канюляцию грудного протока с последующей эмболизацией следует рассматривать у тех пациентов, у которых обнаружена утечка лимфатической жидкости в дыхательные пути.[10]

Лекарства

Сообщалось также о терапевтических вмешательствах с использованием диеты с низким содержанием жира, обогащенной триглицеридами средней цепи, интратрахеального гепарина, ингаляционного тканевого активатора плазминогена и стероидов, которые имели переменный успех.[13][14][15][16]

Отхаркивающие средства Такие как гвайфенезин увеличивают более жидкие выделения и смазывают дыхательные пути, что способствует расшатыванию и возможному самоудалению цилиндров.

Вдыхаемые муколитики: Ингаляционная терапия йодидом калия и ацетилцистеином часто используется, чтобы помочь пациенту откашляться от цилиндров, разрушая густые образования слизи.

Ингаляционные и пероральные стероиды: Если PB связан с астмой или инфекцией, было показано, что ингаляционные и пероральные стероиды являются эффективными.[17][18]

Прогноз

Пациенты с пластическим бронхитом, вызванным сопутствующим заболеванием, обычно имеют хороший прогноз после лечения основного заболевания.

Эпидемиология

На сегодняшний день в медицинской литературе зарегистрировано около 420 случаев.[1] Учитывая его необычный характер, истинная распространенность ПБ неизвестна, и вероятно, что у многих пациентов диагноз не установлен. PB действительно влияет на пациентов всех возрастных групп и обоих полов.

Рекомендации

  1. ^ а б Eberlein, MH; Драммонд, МБ; Хапоник, EF (2008). «Пластический бронхит: проблема управления». Am J Med Sci. 335 (2): 163–169. Дои:10.1097 / maj.0b013e318068b60e. PMID  18277130.
  2. ^ Дори, Y; Келлер, MS; Рим, Джей Джей; Гиллеспи, MJ; Glatz, AC; Доддс, К; Гольдберг, диджей; Гольдфарб, С; Рычик, Дж; Иткин, М (2016). «Чрескожная лимфатическая эмболизация патологического легочного лимфатического потока как лечение пластического бронхита у пациентов с врожденным пороком сердца». Тираж. 133 (12): 1160–70. Дои:10.1161 / cycleaha.115.019710. PMID  26864093.
  3. ^ Itabashi, S; Кано, М; Эндо, К; Сасаки, H (1999). «Реанимационный случай от асфиксии по большой бронхиальной слепке». Tohoku J Exp Med. 187 (2): 183–8. Дои:10.1620 / tjem.187.183. PMID  10228989.
  4. ^ Парк, JY; Эльшами, AA; Канг, Д.С. Юнг, TH (1996). «Пластический бронхит». Eur Respir J. 9 (3): 612–4. Дои:10.1183/09031936.96.09030612. PMID  8730027.
  5. ^ Нуазе, О; Leclerc, F; Leteurtre, S; Брише, А; Пуссель, G; Доркеноо, А; Фурье, С; Кремер, Р. (2003). «Пластический бронхит, имитирующий аспирацию инородного тела, требующий особой диагностической процедуры». Интенсивная терапия. 29 (2): 329–31. Дои:10.1007 / s00134-002-1610-1. PMID  12594596.
  6. ^ Брутто, D; Зидулка, А; О'Брайен, C; Райт, D; Fraser, R; Розенталь, L; Кинг, М. (1985). «Периферический мукоцилиарный клиренс с высокочастотной компрессией грудной стенки». J Appl Physiol. 58 (4): 1157–63. Дои:10.1152 / jappl.1985.58.4.1157. PMID  3988672.
  7. ^ Кога, Т; Кавадзу, Т; Ивашита, К; Яхата, Р. (2004). «Легочная гиперинфляция и респираторный дистресс после аспирации растворителя у пациента с астмой: отхаркивание бронхиальных цилиндров и клиническое улучшение с высокочастотными колебаниями грудной стенки». Респир Уход. 49 (11): 1335–8. PMID  15507168.
  8. ^ Эль-Мухади, S; Taillé, C; Cazes, A; Арриве, Л. (2015). «Пластический бронхит, связанный с идиопатической грудной лимфангиэктазией. Неконтрастная магнитно-резонансная лимфография». Am J Respir Crit Care Med. 192 (5): 632–3. Дои:10.1164 / rccm.201503-0631im. PMID  26561678.
  9. ^ Надольски, GJ; Иткин, М (2012). «Возможность проведения интранодальной лимфангиограммы под контролем УЗИ для эмболизации грудного протока». J Vasc Interv Radiol. 23 (5): 613–6. Дои:10.1016 / j.jvir.2012.01.078. PMID  22440590.
  10. ^ а б Дори, Y; Келлер, MS; Рычик, Дж; Иткин, М (2014). «Успешное лечение пластического бронхита селективной лимфатической эмболизацией у пациента Fontan». Педиатрия. 134 (2): e590-5. Дои:10.1542 / пед.2013-3723. PMID  25002668.
  11. ^ Дори, Y; Звиман, ММ; Иткин, М (2014). «Динамическая МР-лимфангиография с контрастным усилением: технико-экономическое обоснование у свиней». Радиология. 273 (2): 410–6. Дои:10.1148 / радиол.14132616. PMID  24988434.
  12. ^ Иткин, М; Маккормак, FX; Дори, Y (2016). «Диагностика и лечение лимфатического пластического бронхита у взрослых с использованием расширенной лимфатической визуализации и чрескожной эмболизации». Энн Ам Торак Соц. 13 (10): 1689–96. Дои:10.1513 / AnnalsATS.201604-292OC. PMID  27599255.
  13. ^ Avitabile, CM; Гольдберг, диджей; Доддс, К; Дори, Y; Равишанкар, C; Рычик, Дж (2014). «Комплексный подход к лечению пластического бронхита после кавопульмональной паллиативной терапии». Энн Торак Сург. 98 (2): 634–40. Дои:10.1016 / j.athoracsur.2014.04.015. ЧВК  4425256. PMID  24841545.
  14. ^ Houin, PR; Veress, LA; Ранкур, RC; Хендри-Хофер, ТБ; Погрузчик, JE; Rioux, JS; Гарлик, РБ; Белый, CW (2015). «Интратрахеальный гепарин улучшает пластический бронхит за счет аналога серного иприта». Педиатр Пульмонол. 50 (2): 118–26. Дои:10.1002 / ppul.23043. ЧВК  4182164. PMID  24692161.
  15. ^ Парих, К; Witte, MH; Самсон, Р; Теодори, М; Карпентер, JB; Лоу, MC; Морган, Вт; Хардин, К; Браун, М; Нотон, Й; Sinha, S; Барбер, Би Джей (2012). «Успешное лечение пластического бронхита с помощью обезжиренной диеты и последующей перевязки грудного протока у ребенка с физиологией родничка». Лимфология. 45 (2): 47–52. PMID  23057148.
  16. ^ Тургут, Т; В, Е; Özercan, IH; Каплан, М (2014). «Случай пластического бронхита». Arch Iran Med. 17 (8): 589–90. PMID  25065285.
  17. ^ Onoue, Y; Адачи, Й; Ichida, F; Мияваки, Т. (2003). «Эффективное применение кортикостероидов у ребенка с опасным для жизни пластическим бронхитом после операции Фонтана». Pediatr Int. 45 (1): 107–9. Дои:10.1046 / j.1442-200x.2003.01659.x. PMID  12654082.
  18. ^ Ванга, G; Wang, YJ; Луо, FM; Ван, L; Цзян, LL; Ван, L; Мао, Б. (2006). «Эффективное использование кортикостероидов в лечении пластического бронхита с кровохарканьем у взрослых китайцев». Acta Pharmacologica Sinica. 27 (9): 1206–12. Дои:10.1111 / j.1745-7254.2006.00418.x. PMID  16923342.