Синдром тромбоцитов Харриса - Harris platelet syndrome

Синдром тромбоцитов Харриса
СпециальностьГематология

Синдром тромбоцитов Харриса (HPS) является наиболее частым наследственным гигантское нарушение тромбоцитов.[1][2]

Презентация

ГФС был обнаружен среди здоровых доноров крови в северо-восточной части Индийского субконтинента, характеризовавшейся отсутствием симптомов кровотечения, от легкой до тяжелой. тромбоцитопения (тромбоциты редко <50 X 109 / л) с гигантскими тромбоцитами (средний объем тромбоцитов 10 мкл) и нормальными исследованиями агрегации тромбоцитов при отсутствии MYH9 мутация.[1][2]

У доноров крови с HPS авторы обнаружили статистически более высокие MPV, RDW и более низкое количество тромбоцитов и биомассу тромбоцитов.[3]

Диагностика

В настоящее время диагноз HPS ставится путем установления этнической принадлежности пациента, а также оценки состояний, вызывающих приобретенные тромбоцитопении, а также после исключения известных наследственных заболеваний гигантских тромбоцитов (IGPD) и других врожденных тромбоцитопений. К сожалению, некоторые пациенты с IGPD получают неправильное лечение кортикостероидами, инфузиями иммуноглобулинов и даже спленэктомия.[4]

Уход

Распространенность

Чрезвычайно важно распознать синдром тромбоцитов Харриса, поскольку от него страдает одна треть населения определенных частей Индийского субконтинента.[5]

Терминология

В 2002 году этот синдром получил название «бессимптомная конституциональная макротромбоцитопения» (АКМТ).[1]

В 2005 году, чтобы избежать путаницы между ACMT и врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения (CAMT) эта сущность CAMT упоминалась как Синдром тромбоцитов Харриса.[2]

Рекомендации

  1. ^ а б c Наина Х.В., Наир СК, Дэниел Д., Джордж Б., Чанди М. (июнь 2002 г.). «Бессимптомная конституциональная макротромбоцитопения среди доноров крови из Западной Бенгалии». Являюсь. J. Med. 112 (9): 742–3. Дои:10.1016 / S0002-9343 (02) 01114-2. PMID  12079722.
  2. ^ а б c Наина Х.В., Наир С.К., Харрис С., Вудфилд Г., Рис М.И. (ноябрь 2005 г.). «Синдром Харриса - географическая перспектива». J. Thromb. Haemost. 3 (11): 2581–2. Дои:10.1111 / j.1538-7836.2005.01601.x. PMID  16241959. S2CID  19289239.
  3. ^ Наина Х.В., Харрис С. (2010). «Индексы тромбоцитов и эритроцитов при синдроме тромбоцитов Харриса». Тромбоциты. 21 (4): 303–6. Дои:10.3109/09537101003615402. PMID  20201635. S2CID  27731719.
  4. ^ Года Ф., Учиуми Х., Ханда Х. и др. (2007). «Выявление наследственной макротромбоцитопении на основе среднего объема тромбоцитов среди пациентов с диагнозом идиопатическая тромбоцитопения». Тромб. Res. 119 (6): 741–6. Дои:10.1016 / j.thromres.2006.06.011. PMID  16916536.
  5. ^ Наина Х.В., Харрис С. (октябрь 2008 г.). «Синдром тромбоцитов Харриса - недиагностируемый и нераспознанный». Arch. Патол. Лаборатория. Med. 132 (10): 1546, ответ автора 1546. Дои:10.1043 / 1543-2165 (2008) 132 [1546a: HPSUAU] 2.0.CO; 2 (неактивно 10.11.2020). PMID  18834201.CS1 maint: DOI неактивен по состоянию на ноябрь 2020 г. (связь)