Диффузная проказа Лючио и Латапи - Diffuse leprosy of Lucio and Latapí
В размытый проказа из Лючио и Latapí, также известный как диффузная лепроматозная проказа или же "красивая проказа" это клиническая разновидность лепроматозная проказа. Впервые он был описан Лусио и Альварадо в 1852 году и повторно идентифицирован Латапи в 1936 году. Мексика (23% случаев проказы) и в Коста-Рика и очень редко в других странах.
История
Пятнистая или лазариновая проказа была впервые описана Ладислао де ла Паскуа в 1844 году.[1] Лучио и Альварадо опубликовали описание болезни с теми же названиями в 1852 году. Латапи повторно описал ее в 1938 году и сообщил, что в 1948 году она была названа диффузной проказой Лючио и Латапи. .
Основная патология была объяснена Chévez-Zamora как диффузная генерализованная кожная инфильтрация. Он назвал это чистым и примитивным диффузным лепроматозом, при котором развиваются некротические поражения. Он предложил название Fenómeno de Lucio или некротизирующую эритему для этих поражений.
Клинические признаки
Для этого состояния характерны:[2]
- диффузная инфильтрация всей кожи, которая никогда не превращается в узелки
- полная алопеция бровей, ресниц и волос на теле
- ан ангидротический и дизестезический зоны кожи
- своеобразный тип лепровой реакции, названный Феномен Лючио или некротический эритема
Явление Лючио состоит из эритематозных пятен правильной формы, которые позже некротизируются с корками, изъязвлениями и рубцами. Эти поражения обычно на нижних конечностях и могут быть обширными. Часто они болезненны. В редких случаях это может привести к летальному исходу.
Патология
Основными патологическими признаками этого заболевания являются: васкулит поражая все кожные сосуды.
Различают пять характерных черт:[1]
- колонизация эндотелиальных клеток кислотоустойчивыми бациллами
- эндотелиальная пролиферация и выраженное утолщение стенок сосудов вплоть до облитерации
- ангиогенез
- сосудистый эктазия
- тромбоз поверхностных и среднедермальных кровеносных сосудов
Вероятный патогенез - повреждение эндотелиальных клеток из-за колонизации / инвазии, за которой следует пролиферация, ангиогенез, тромбоз и эктазия сосудов.
Уход
Явление Люцио лечится противокалезной терапией (дапсон, рифампицин, и клофазимин ), оптимальный уход за раной, и лечение бактериемия включая антибиотики. В тяжелых случаях обменное переливание может быть полезно.[3]
Рекомендации
- ^ а б Варгас-Окампо F (2007) Диффузная проказа Лусио и Латапи: гистологическое исследование. Лепр. Ред. 78 (3): 248-260.
- ^ Саул А., Новалес Дж. (1983) Проказа Лусио-Латапи и феномен Лусио. Acta Leprol. 1 (3): 115-132
- ^ Каспер Д.Л., Браунвальд Э., Фаучи А.С. и др. Принципы внутренней медицины Харрисона. 16-е издание. Макгроу-Хилл. 2005. Том I. с.971.