Акральная миксовоспалительная фибробластическая саркома - Acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma

Акральная миксовоспалительная фибробластическая саркома - редкая саркома низкой степени злокачественности. Чаще всего это обнаруживается в конечностях, но было зарегистрировано и в других частях тела.

Презентация

Эти поражения проявляются в виде медленно растущих безболезненных масс, обычно в области лодыжки, стопы, запястья или кисти. Обычно поверхностных изменений кожи нет.

Обычный рентгеновский снимок может ничего не показать или показать небольшую эрозию кости. На МРТ эти поражения значительно различаются. Они, как правило, демонстрируют присутствие жира и сильно усиливаются при контрастировании.^[1]

Диагностика

Это делается путем биопсии и гистологического исследования.

Гистологически эти поражения характеризуются (1) воспалительным фоном (2) выраженным миксоидным компонентом (3) увеличенными атипичными клетками с выраженными ядрышки и (4) часто ядро причудливой формы. Клетки окрашиваются положительно на виментин.^{[нужна цитата ]}

Дифференциальная диагностика

Это включает в себя теносиновит, пигментный виллонодулярный синовит, гигантоклеточная опухоль влагалища сухожилия, ганглиозные кисты и другие саркомы.^{[нужна цитата ]}

Уход

Рекомендуемое лечение - полное удаление очага поражения. Радиация может быть полезна при местных рецидивах. Неизвестно, насколько полезна химиотерапия для этого состояния, так как было зарегистрировано очень мало случаев.^{[нужна цитата ]}

Прогноз

Это поражение, по-видимому, излечимо хирургическим путем при условии получения адекватных границ. О местных рецидивах сообщалось примерно в 40% случаев. Только три случая сообщили о метастатическом заболевании.

Эпидемиология

Это редкое поражение, описано менее 150 случаев. Соотношение мужчин и женщин составляет примерно 1. Возрастной диапазон колеблется от 4 до 87 лет, большинство из которых приходится на возраст от 35 до 45 лет. Большинство поражений возникает в области лодыжки, запястья, стопы и кисти.

История

Это поражение впервые было описано в 1998 г. независимо в трех публикациях.^[2]^[3]^[4]

внешняя ссылка

[Narváez2007-1] Нарваес Дж. А., Мартинес С., Додд Л. Г. и Бригман Б. Е. (2007) Акральные миксовоспалительные фибробластные саркомы: результаты МРТ в четырех случаях. Скелетно-мышечная визуализация 188 (5) 1302-1305

[Meis-Kindblom1988-2] Мейс-Киндблом Дж. М., Киндблом Л. Г. (1988) Акральная миксовоспалительная фибробластическая саркома: низкосортная опухоль рук и ног. Am J Surg Pathol

[Michal1988-3] Михал М. (1988) Воспалительная миксоидная опухоль мягких частей с причудливыми гигантскими клетками. Патол Рес Прак 194: 529-533

[Montgomery1988-4] Montgomery EA, Devaney KO, Giordano TJ, Weiss SW (1988) Воспалительная миксогиалиновая опухоль дистальных отделов конечностей с вироцитами или клетками Рида-Штернберга: характерное поражение с особенностями, имитирующими воспалительные состояния, болезнь Ходжкина и различные саркомы. Мод Pathol 11: 384-391

[1]

[2]

[3]

[4]