Синдромы белой точки - White dot syndromes

Синдромы белой точки воспалительные заболевания, характеризующиеся наличием белых точек на глазное дно, внутренняя поверхность глаза.[1] Большинство людей, страдающих синдромом белой точки, моложе пятидесяти лет. Некоторые симптомы включают нечеткость зрения и потерю поля зрения.[2] Существует множество теорий этиологии синдромов белой точки, включая инфекционные, вирусные, генетические и аутоиммунные.

Классически признанные синдромы белой точки включают:[3]

Специфические синдромы белой точки

Представлены специфические характеристики в отношении белых точек и предполагаемой этиологии выбранных заболеваний.

Острая задняя мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия

Основная статья: Острая задняя мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия

Острая задняя мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия (APMPPE) в основном встречается у взрослых (средний возраст 27 лет).[1] Симптомы включают нечеткость зрения на оба глаза, но начало может проявляться в разное время для каждого глаза. На заднем полюсе на уровне РПЭ имеются желто-белые плакоидные поражения. Некоторые предполагают генетическую предрасположенность к заболеванию, другие - аномальный иммунный ответ на вирус.[2]

Хориоидопатия Бердшота

Основная статья: Хориоретинопатия Birdshot

Синдром множественной непродолжительной белой точки

Основная статья: Синдром множественной непродолжительной белой точки

Синдром множественной непродолжительной белой точки (MEWDS) чаще встречается у женщин. Симптомы включают внезапную потерю центрального зрения, но в конечном итоге у пациентов восстанавливается нормальное зрение. Белые точки маленькие и расположены в заднем полюсе на уровне пигментный эпителий сетчатки (RPE). Белые точки могут исчезнуть через несколько недель после болезни. Причина, как правило, неизвестна, но до MEWDS сообщалось о вирусном заболевании в одной трети случаев.[2] Поскольку заболевание возникает в основном у женщин, «гормональный статус» может быть фактором.[1][3][4]

Острая зональная оккультная наружная ретинопатия

Основная статья: Острая зональная оккультная наружная ретинопатия

Некоторые разногласия существуют относительно того, действительно ли острая зональная оккультная внешняя ретинопатия (AZOOR) считается синдромом белой точки. Однако AZOOR определенно может быть связан с другими заболеваниями, входящими в группу синдрома белой точки. AZOOR встречается у взрослых людей молодого и среднего возраста и может в конечном итоге прогрессировать до гибели клеток сетчатки. Симптомы включают острую потерю поля зрения и фотопсию. Предполагаемые причины AZOOR включают аутоиммунные, вирусные и грибковые заболевания.[2][5]

Мультифокальный хориоидит и панувеит

Основная статья: Мультифокальный хориоидит и панувеит

Мультифокальный хориоидит (МРС) встречается в основном у женщин с миопией. На глазном дне видны желтые или серые поражения (белые точки) на уровне сосудистой оболочки и ПЭС. Размер белых точек составляет от 50 до 500 микрометров, они локализуются в макуле. MPC характеризуется витритом и воспалением передней камеры. Может возникнуть ухудшение зрения из-за воспаления стекловидного тела. В отличие от MEWDS, MPC является хроническим заболеванием и рубцевание желтого пятна способствует сильной потере зрения. Теории, касающиеся причины, включают экзогенный патоген, повышающий чувствительность человека к антигенам фоторецепторов, РПЭ или сосудистой оболочки.[2][6]

Пунктированный внутренний хориоидит

Основная статья: Пунктированный внутренний хориоидит

Пунктированный внутренний хориоидит (ПВС) - воспалительный хориоидит, который возникает в основном у молодых женщин. Симптомы включают помутнение зрения и скотомы. . Серо-белые или желтые образования в основном присутствуют на заднем полюсе и имеют размер от 100 до 300 микрометров. ПОС - это один из так называемых синдромов белой точки, которые относятся к заднему увеиту. Точечные (перфорированные) участки появляются на уровне внутренней сосудистой оболочки. Эти поражения обычно расположены в центре задней части глаза (задний полюс).

Серпигинозный хориоидит

Основная статья: Серпигинозный хориоидит

Серпигинозный хориоидит, также известный как географическая или геликоидная хориоидопатия, представляет собой необычное хроническое прогрессирующее воспалительное состояние, поражающее взрослых мужчин и женщин в равной степени во втором-седьмом десятилетии жизни.

Природа белых точек

Белые точки при синдромах белых точек - это поражения, которые различаются по своему расположению на глазном дне и в большинстве случаев имеют тенденцию исчезать. Белые точки появляются на ранних стадиях болезни PIC и MEWDS. В этом случае белая точка локализуется в задний полюс, маленькие (от 25 до 100 мкм) и не слипаются.[7] Напротив, белые точки появляются на более поздних стадиях заболевания - хориоидопатии птичьего полета, серпигинозного хориоидита и APMPPE. Белые точки при этих заболеваниях могут присутствовать по всему глазному дну, быть более крупными (от 50 до 500 мкм) и иметь тенденцию слипаться. Среди всех этих синдромов существует воспаление сосудов сетчатки. Различия в точках обычно заключаются в размере, положении и глубине поражения в пределах сосудистая оболочка.[7]

Сообщалось о том, как образуются точки при некоторых синдромах белых точек. Точка выглядит как маленький гранулема который состоит из лимфоциты и макрофаги. Поражение может возникать внутри сосудистой оболочки, между мембраной Бруха и RPE или между RPE и фоторецепторами.[7] Несмотря на разницу в расположении, все белые точки имеют схожий состав. Центр поражения состоит из макрофагов и эпителиоидных клеток. CD4 + Т-клетки находятся на периферии гранулемы. Бенезра предположил, что большое количество CD8 + Т-супрессорных клеток наблюдается на более поздних стадиях заболевания, чтобы подавить воспалительную иммунную реакцию.[8]

Формирование гранулемы происходит, когда активированные антигенпрезентирующие клетки, в частности дендритные клетки, «связываются с Т-клетками и вызывают ... высвобождение провоспалительных цитокинов и хемокинов». Этот ответ привлекает дополнительные антигенпрезентирующие клетки и в конечном итоге превращается в гранулему. Хориоидальные дендритные клетки охватывают несколько уровней внутри сосудистой оболочки, а также связаны с RPE. Обычно дендритные клетки исчезают после удаления антигена. Если удаление не произошло, образовалась бы гранулема. Белый цвет точек при освещении может быть связан с гранулемами, состоящими только из «белых клеток». Каждая гранулема исчезает, не оставляя следов своего присутствия, но в некоторых случаях она может оставить «пробитый» шрам. Важно отметить, что образование белых точек может происходить чаще, но не обнаруживается. В нормальных случаях воспаления сетчатки или сосудистой оболочки глаза не возникает. Клетки Мюллера и RPE обычно выделяют иммуносупрессивные факторы, но определенные комбинации цитокинов могут стимулировать клетки RPE к высвобождению факторов, способствующих воспалению.[7]

Как правило, легкое внутриглазное воспаление приводит к небольшим, дискретным, быстро исчезающим очагам. Более крупные точки с менее дискретными границами являются результатом внутриглазного воспаления высокой интенсивности.[8] По сути, иммунный ответ с нормальным количеством и соответствующим высвобождением цитокинов приведет к появлению маленьких белых точек, а неправильно регулируемый ответ в конечном итоге вызовет рубцевание ткани сетчатки. В последнем случае требуется лечение для борьбы с потерей зрения.[7] Белые точки обычно исчезают естественным образом. Было доказано, что кортикостероиды ускоряют этот процесс. Различия в иммунном ответе каждого пациента могут вносить свой вклад в различия, наблюдаемые между синдромами белых точек.[8]

Отдельные болезни

Из-за ряда общих черт среди множественных синдромов многие предполагают, что синдромы белой точки неотличимы и представляют собой спектр одного заболевания.[1] Гасс описал «комплекс AZOOR», который состоит из MEWDS, MPC, PIC, острого идиопатического увеличения слепого пятна, острой макулярной нейроретинопатии, острой кольцевой наружной ретинопатии и AZOOR. Он предположил, что эти заболевания представляют собой одно заболевание из-за общих факторов, таких как высокая частота встречаемости у женщин, необъяснимая потеря поля зрения и снижение электроретинографических амплитуд.[2][9] Редди и др. провели исследование слепых пятен при MPC, PIC, MEWDS и синдроме диффузного субретинального фиброза. Клинические и электроретинографические данные свидетельствуют о различии заболеваний.[10] Тем не менее, существует множество различий во внешнем виде глазного дна, клиническом течении заболеваний и электрофизиологии.[6]

Предполагаемая этиология

Одна из причин синдрома белой точки, по мнению Гасса, связана с вирусными или инфекционными агентами. В отношении «комплекса AZOOR» Гасс предположил, что вирус может проникать в сетчатку через оптическую головку, и инфекция может распространяться от одного фоторецептора к другому.[9] Некоторые необъяснимые особенности включают развитие более чем одного заболевания у одного и того же пациента, и большинство случаев происходит у женщин.

Согласно общей генетической гипотезе Беккера, «в отличие от менделевских генетических нарушений, общие аутоиммунные и воспалительные заболевания возникают в результате комбинаторных взаимодействий общих локусов, не специфичных для болезни, специфических для болезни локусов и специфических триггеров окружающей среды».[11] Важный аспект этой гипотезы относится к существованию общих генов, не связанных с болезнями, которые предрасполагают пациентов к аутоиммунным заболеваниям. Джампол и Беккер намекают, что «общие гены восприимчивости» присутствуют у пациентов, страдающих синдромом белой точки. Наличие триггеров окружающей среды, таких как вирусные инфекции, иммунизация и стресс, а также взаимодействие с другими генами способствуют развитию синдромов белой точки. Кроме того, Джэмпол и Беккер предполагают, что предрасполагающие генетические локусы могут быть идентифицированы.[9]

Гасс указывает на отсутствие доказательств в поддержку теории Беккера. Вместо этого Гасс подчеркивает, что, хотя данные указывают на то, что пациенты с AZOOR имеют больше шансов на развитие аутоиммунных заболеваний, это не означает, что комплекс расстройств AZOOR сам по себе является аутоиммунным заболеванием. Это подтверждается трудностью обнаружения «аутоантител сетчатки» у пациентов с AZOOR.[12]

Два других заболевания, которые также проявляются белыми точками на глазном дне, - это retinitis punctata albescens и Fundus albipunctatus. Эти заболевания не являются синдромами белой точки, а имеют гораздо более определенную этиологию. Retinitis punctata albescens вызывается мутациями в RLBP1, ген ретинальдегид-связывающего белка 1. Для сравнения, альбипунктное дно вызвано мутациями гена RDH5 для 11-цис-RDH в клетках RPE.[13]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c d [1], Тевари А., Эллиот Д. Синдромы белой точки. 2007. Emedicine от WebMD.
  2. ^ а б c d е ж Квиллен Д.А., Дэвис Дж. Б., Готтлиб Дж. Л., Блоди Б. А., Калланан Д. Г., Чанг Т. С. и др. Синдромы белой точки. Американский журнал офтальмологии. 2004; 137 (3): 538-50.
  3. ^ а б Forrester JV, IOIS, Okada AA, BenEzra D. Внутриглазное воспаление заднего сегмента: рекомендации. 1998: 184.
  4. ^ Черн К.Ц. З.М. Обзорное руководство по офтальмологии. 2000: 560.
  5. ^ Карраско Л., Рамос М., Галистео Р., Пиза Д., Фресно М., Гонсалес М. Выделение Candida famata от пациента с острой зональной оккультной наружной ретинопатией. J Clin Microbiol. 2005; 43 (2): 635-40.
  6. ^ а б Полк Т.Д., Гольдман Э.Дж. Хориоретинальные воспалительные синдромы. Международные офтальмологические клиники. 1999; 39 (4): 33-53.
  7. ^ а б c d е Бен Эзра Д., Forrester JV. Фундаментальные белые точки: спектр аналогичного патологического процесса. Br J Ophthalmol. 1995; 79 (9): 856-60.
  8. ^ а б c Бенезра Д. Глазное воспаление: основные и клинические понятия. 1999: 512.
  9. ^ а б c Ямполь Л.М., Беккер К.Г. Синдромы белых пятен сетчатки: гипотеза, основанная на общей генетической гипотезе аутоиммунного / воспалительного заболевания. Американский журнал офтальмологии. 2003; 135 (3): 376-9.
  10. ^ Редди К.В., Браун Дж., Фолк Дж. К., Кимура А. Э., Гупта С., Уокер Дж. Увеличенные слепые пятна при хориоретинальных воспалительных расстройствах. Офтальмология. 1996; 103 (4): 606-617.
  11. ^ Беккер, К. Г. (2001). Общая генетическая гипотеза аутоиммунного / воспалительного заболевания. Curr Opin Allergy Clin Immunol, 1 (5), 399-405.
  12. ^ Гасс, Дж. Д. (2003). Являются ли острая зональная скрытая наружная ретинопатия и синдромы белых пятен (комплекс AZOOR) специфическими аутоиммунными заболеваниями? Американский журнал офтальмологии, 135 (3), 380-381.
  13. ^ Трэвис Г. Х., Гольчак М., Моис А. Р., Пальчевски К. Заболевания, вызванные дефектами зрительного цикла: ретиноиды как потенциальные терапевтические агенты. Ежегодный обзор фармакологии и токсикологии. 2007; 47 (1): 469-512.

внешняя ссылка