Лучевой синостоз - Radioulnar synostosis

Классификация	D МКБ -10: Q74.0; МКБ -9-СМ: 755.53; OMIM: 179300; MeSH: C562408 C562408, C562408;
Внешние ресурсы	Orphanet: 3269;

Лучевой синостоз
Другие имена	Радиоульнарная фьюжн
	Врожденный лучевой синостоз у мальчика 7 лет
Специальность	Ортопедия

Лучевой синостоз это редкое состояние, когда есть ненормальное соединение между радиус и локтевая кость кости предплечья.^[1] Это может быть при рождении (врожденное), когда это результат неспособности костей формироваться отдельно или после травмы (посттравматический).^[2]

Обычно это вызывает ограничение движения предплечья, в частности вращения (пронация и супинация ), хотя обычно не вызывает боли, если не вызывает подвывих из лучевая головка.^[1] Это может быть связано с вывих головки лучевой кости, что приводит к ограниченному разгибанию локтя.^[2]

Типы

Врожденный

Врожденный лучевой синостоз встречается редко, примерно 350 случаев зарегистрировано в журналах, и он обычно поражает обе стороны (двусторонний) и может быть связан с другими проблемами скелета, такими как аномалии бедра и колена, аномалии пальцев (синдактилия или же клинодактилия ), или же Деформация Маделунга.^[1] Иногда это часть известных генетических синдромов, таких как Синдром Клайнфельтера (48, вариант XXXY), Apert, Уильямс, Корнелия де Ланге, или же Холт-Орам.^[1]^[3] Сообщается, что он передается в семьях, обычно после аутосомно-доминантный шаблон наследования, который означает, что дети затронутого родителя имеют 50% -ную вероятность наличия этого состояния.^[3] Когда связан с амегакариоцитарная тромбоцитопения это наследование вызвано мутациями HOXA11 ген.^[4]

Приобретенный

Посттравматические случаи наиболее вероятны после операции на предплечье. перелом, это чаще встречается при высокоэнергетических травмах, когда кости ломаются на множество частей (измельченный ).^[1] Он также может развиться после травмы мягких тканей предплечья, где есть гематома формирование.^{[нужна цитата ]}

Уход

Иногда можно исправить проблему с помощью хирургического вмешательства, хотя при лечении посттравматического лучевого синостоза часто бывает неэффективно. ^[1] Показания к хирургическому лечению врожденного лучевого синостоза включают тяжелую инвалидность из-за двустороннего заболевания или гиперпронации ≥90 [1]

внешняя ссылка

Лучевой синостоз в eMedicine

[emed-1] а ^б ^c ^d ^е ^ж Вурапа, Раймонд (7 января 2017 г.). «Радиоульнарный синостоз: история вопроса, патофизиология, этиология». eMedicine. Получено 2 марта 2017.

[NIH-2] а ^б «Врожденный лучевой синостоз | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS». rarediseases.info.nih.gov. Получено 2 марта 2017.

[OMIM-3] а ^б "OMIM Entry - РАДИОУЛЬНАРНЫЙ СИНАТОЗ". omim.org. Получено 2 марта 2017.

[RUSAT1-4] "OMIM Entry - РАДИОУЛЬНАРНЫЙ СИНОСТОЗ АМЕГАКАРИОЦИТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ 1; РУСАТ1". omim.org. Получено 2 марта 2017.

[1]

[2]

[3]

[4]