Микротия - Microtia

Для рода орхидей см. Микротис (растение). Для рода брюхоногих см. Микротис (брюхоногие моллюски). Для рода полевок см. Microtus. Для рода бабочек см. Микротия (бабочка).
Микротия
Микротия lvl3.jpg
Односторонняя микротия III степени (чаще поражает правое ухо).
СпециальностьМедицинская генетика  Отредактируйте это в Викиданных

Микротия это врожденная деформация где ушная раковина (наружное ухо) недоразвито. Полностью неразвитая ушная раковина называется анотия. Поскольку микротия и анотия имеют одно и то же происхождение, ее можно назвать микротия-анотия.[1] Микротия может быть односторонней (только с одной стороны) или двусторонней (поражающей обе стороны). Микротия встречается у 1 из 8 000–10 000 родов. При односторонней микротии чаще всего поражается правое ухо. Это может быть осложнением приема Аккутан (изотретиноин) во время беременности.[2]

Классификация

Согласно классификации Альтмана, существует четыре степени микротии:[3]

  • Степень I: неполное развитие наружного уха с идентифицируемыми структурами и небольшим, но присутствующим наружным слуховым проходом.
  • Степень II: частично развитое ухо (обычно верхняя часть недоразвита) с закрытым стенозирующий наружный слуховой проход, вызывающий кондуктивную тугоухость.
  • Степень III: Отсутствие наружного уха с небольшой структурой следа, напоминающей арахис, и отсутствие наружного слухового прохода и барабанной перепонки. Микротия III степени - наиболее распространенная форма микротии.
  • Степень IV: полное отсутствие уха или анотии.

Причины и факторы риска

Этиология микротии у детей остается неясной, но есть некоторые случаи, когда причина микротии связывается с генетическими дефектами нескольких или отдельных генов, высотой роста и гестационным диабетом.[3] Факторы риска, собранные в ходе исследований, включают детей, рожденных с недостаточным весом, беременность и беременность женщин, а также прием лекарств во время беременности.[3][4][5] Генетическая наследственность не была полностью изучена, но в нескольких доступных исследованиях было показано, что она возникает на ранних стадиях беременности.[3]

Диагностика

При рождении микротию более низкой степени сложно диагностировать визуально с помощью физического осмотра. В то время как микротия более высокой степени может быть диагностирована визуально из-за заметных отклонений.[3] Младенцы с заметными отклонениями находятся под пристальным наблюдением врачей и специалистов по слуху.[6]

Уход

Цель медицинского вмешательства - обеспечить лучшую форму и функцию слаборазвитого уха.[7]

Слух

Обычно сначала проводится тестирование для определения качества слуха. Это можно сделать уже в первые две недели с помощью теста BAER (тест на слуховой отклик ствола мозга).[8][9] В возрасте 5–6 лет КТ или компьютерная томография среднего уха можно сделать, чтобы выяснить его развитие и уточнить, какие пациенты являются подходящими кандидатами на операцию по улучшению слуха. Для более молодых людей это делается под седативными препаратами.

Потеря слуха, связанная с врожденной атрезией слуха, - это кондуктивная потеря слуха - потеря слуха, вызванная неэффективной передачей звука во внутреннее ухо. По сути, у детей с атрезией слуха наблюдается потеря слуха, потому что звук не может проникнуть в (обычно) здоровое внутреннее ухо - нет слухового прохода, барабанной перепонки и мелких костей уха (молоточка / молоточка, наковальня / наковальня и стремени / стремени ) недоразвиты. «Обычно» в скобках, потому что в редких случаях ребенок с атрезией также имеет порок развития внутреннего уха, ведущий к нейросенсорной тугоухости (до 19% в одном исследовании).[10] Сенсоневральная потеря слуха вызвана проблемами во внутреннем ухе, улитке. Сенсоневральная потеря слуха не исправляется хирургическим путем, но правильно подобранные и отрегулированные усилители слуха (слуховые аппараты) обычно обеспечивают отличную реабилитацию при этой потере слуха. Если потеря слуха на оба уха серьезная или глубокая, ребенок может быть кандидатом на кохлеарный имплант (выходит за рамки данного обсуждения).

Односторонняя сенсоневральная потеря слуха обычно не считалась серьезной инвалидностью в медицинских учреждениях до девяностых годов; Считалось, что больной может приспособиться к этому с рождения. В целом, вмешательство, позволяющее слышать в микротическом ухе, особенно при двусторонней микротии, дает исключительные преимущества. Дети с нелеченой односторонней сенсоневральной тугоухостью с большей вероятностью будут вынуждены повторять класс в школе и / или нуждаться в дополнительных услугах (например, системе FM - см. Ниже), чем их сверстники.[11][12]

Детям с односторонней сенсоневральной тугоухостью часто требуются годы логопеда, чтобы научиться произносить и понимать разговорный язык. Что действительно неясно и является предметом продолжающегося исследования, так это влияние односторонней кондуктивной тугоухости (у детей с односторонней атрезией слуха) на успеваемость. Если операция по атрезии или какая-либо форма усиления не используется, следует предпринять специальные меры, чтобы ребенок имел доступ и понимал всю вербальную информацию, представленную в школе. Рекомендации по улучшению слуха ребенка в академической среде включают преимущественное размещение в классе, FM-систему (учитель носит микрофон, а звук передается на динамик за столом ребенка или в наушник или слуховой аппарат, который носит ребенок) , а слуховой аппарат с костной фиксацией (BAHA) или обычные слуховые аппараты. Возраст для имплантации ВАНА зависит от того, находится ли ребенок в Европе (18 месяцев) или в США (возраст 5). До этого можно установить ВАНА на мягкую ленту.[13][14]

Важно отметить, что не все дети с атрезией уха являются кандидатами на лечение атрезии. Кандидатура на операцию по атрезии основана на результатах проверки слуха (аудиограммы) и компьютерной томографии. Если канал построен там, где его нет, могут возникнуть незначительные осложнения из-за естественной тенденции организма залечивать открытую закрытую рану. Восстановление атрезии уха - это очень подробная и сложная хирургическая процедура, требующая специалиста по устранению атрезии.[15] Хотя после этой операции могут возникнуть осложнения, риск осложнений значительно снижается при использовании опытного отолога. Пациентам с атрезией, которые выбирают операцию, канал временно заполняют желатиновой губкой и силиконовым покрытием для предотвращения закрытия. Сроки реконструкции слухового прохода (пластика канала) зависят от типа восстановления наружного уха (микротии), желаемого пациентом и семьей. Две хирургические бригады в США в настоящее время могут реконструировать канал одновременно с внешним ухом за один хирургический этап (одноэтапная реконструкция уха).

В тех случаях, когда возможна более поздняя хирургическая реконструкция наружного уха ребенка, установка имплантата BAHA имеет решающее значение. Для успешной реконструктивной хирургии может потребоваться переместить имплантат дальше, чем обычно, но не настолько, чтобы ухудшить слух. Если реконструкция в конечном итоге успешна, чрескожный абатмент ВАНА легко удалить. Если операция не увенчалась успехом, абатмент можно заменить, а имплант повторно активировать для восстановления слуха.

Внешнее ухо

Возраст, в котором может быть предпринята операция на наружном ухе, зависит от выбранной техники. Самая ранняя - 7 для трансплантатов реберного хряща. Однако некоторые хирурги рекомендуют подождать до более позднего возраста, например 8–10 лет, когда ухо станет ближе к взрослому размеру. Протезы наружного уха созданы для детей от 5 лет.

Существует несколько вариантов реконструкции ушной раковины:

  1. Реконструкция реберного хряща: Эта операция может быть выполнена специалистами в данной технике.[16][17][18][19][20] Он включает в себя лепку собственного реберного хряща пациента в форму уха. Поскольку хрящ - это собственная живая ткань пациента, реконструированное ухо продолжает расти, как и ребенок. Чтобы быть уверенным, что грудная клетка достаточно велика для обеспечения необходимой донорской ткани, некоторые хирурги ждут, пока пациенту не исполнится 8 лет;[19][20] однако некоторые хирурги с большим опытом работы с этой техникой могут начать операцию ребенку в возрасте шести лет.[17][18][21] Основным преимуществом этой операции является то, что для реконструкции используются собственные ткани пациента. Эта операция варьируется от двух до четырех этапов в зависимости от предпочтительного метода хирурга. Новую технику одноэтапной реконструкции уха выполняют несколько избранных хирургов. Одна команда может полностью реконструировать наружное ухо и слуховой проход за одну операцию.
  2. Восстановите ухо с помощью полиэтиленового пластикового имплантата (также называемого Medpor): Это 1-2-этапная операция, которая может начаться в возрасте 3 лет и может проводиться амбулаторно без госпитализации. Используя пористый каркас, который позволяет ткани пациента врастать в материал, и собственный тканевой лоскут пациента, новое ухо создается за одну операцию. Небольшая вторая операция выполняется через 3–6 месяцев, если требуется небольшая корректировка. Medpor был разработан Джон Рейниш.[22] Эта операция должна выполняться только специалистами в соответствующей технике.[23] Использование имплантатов из пористого полиэтилена для реконструкции уха было начато в 1980-х годах. Александр Бергхаус.[24]
  3. Протез уха: Протез ушной раковины изготавливается на заказ анапластолог чтобы отразить другое ухо.[25] Протезы ушей могут выглядеть очень реалистично. Они требуют нескольких минут ежедневного ухода. Как правило, они сделаны из силикона, который окрашен в цвет окружающей кожи и может быть прикреплен с помощью клей или с титан винты, вставленные в череп, к которым крепится протез, с помощью магнитной системы или системы типа стержень / зажим. Эти винты такие же, как у BAHA (слуховой аппарат с костной фиксацией ) винты и могут быть размещены одновременно. Самым большим преимуществом перед любой операцией является протезирование уха, которое позволяет пораженному уху выглядеть максимально нормальным для естественного уха. Самый большой недостаток - это ежедневный уход и знание того, что протез ненастоящий.

Связанные условия

Атрезия слуха это недоразвитие среднего уха и канала, которое обычно возникает в сочетании с микротией. Атрезия возникает из-за того, что у пациентов с микротией может не быть наружного отверстия в ушной канал. Однако улитка и другие структуры внутреннего уха обычно присутствуют. Степень микротии обычно коррелирует со степенью развития среднего уха.[9][15]Микротия обычно изолирована, но может возникать в сочетании с гемифациальная микросомия, Синдром Гольденхара или же Синдром Тричера-Коллинза.[26] Это также иногда связано с аномалиями почек (редко опасными для жизни) и проблемами с челюстями и, реже, с пороками сердца и деформациями позвонков.[18]

Известные случаи

Рекомендации

  1. ^ Онлайн-менделевское наследование в человеке (OMIM): Микротия-анотия - 600674
  2. ^ Предварительная самооценка и обзор для USMLE, педиатрия, 12-е издание, вопрос 84, общая педиатрия
  3. ^ а б c d е Luquetti, Daniela V .; Heike, Carrie L .; Хинг, Энн В .; Каннингем, Майкл Л .; Кокс, Тимоти С. (январь 2012 г.). «Микротия: эпидемиология и генетика». Американский журнал медицинской генетики. Часть А. 158A (1): 124–139. Дои:10.1002 / ajmg.a.34352. ISSN  1552-4825. ЧВК  3482263. PMID  22106030.
  4. ^ Форрестер, Матиас Б.; Мерц, Рут Д. (декабрь 2005 г.). «Описательная эпидемиология анотии и микротии, Гавайи, 1986-2002 гг.». Врожденные аномалии. 45 (4): 119–124. Дои:10.1111 / j.1741-4520.2005.00080.x. ISSN  0914-3505. PMID  16359491.
  5. ^ Чжан, Цин-го; Чжан, Цзяо; Ю, Пей; Шэнь, Хао (октябрь 2009 г.). «Экологические и генетические факторы, связанные с врожденной микротией: исследование случай-контроль в Цзянсу, Китай, с 2004 по 2007 год». Пластическая и реконструктивная хирургия. 124 (4): 1157–1164. Дои:10.1097 / PRS.0b013e3181b454d8. ISSN  1529-4242. PMID  19935299.
  6. ^ Bly, Randall A .; Bhrany, Amit D .; Мураками, Крейг С .; Си, Кэтлин С.Й. (Ноябрь 2016 г.). «Реконструкция микротии». Клиники пластической хирургии лица Северной Америки. 24 (4): 577–591. Дои:10.1016 / j.fsc.2016.06.011. ISSN  1064-7406. ЧВК  5950715. PMID  27712823.
  7. ^ Томас, Дэниел Дж. (Август 2016 г.). «Могут ли ткани с трехмерной биопечатью дать надежду на лечение микротии в будущем?». Международный журнал хирургии (Лондон, Англия). 32: 43–44. Дои:10.1016 / j.ijsu.2016.06.036. ISSN  1743-9159. PMID  27353851.
  8. ^ Де ла Круз А, Кессер Б.В. (1999). «Лечение одностороннего атретического уха». В Пенсаке М (ред.). Споры в отоларингологии - хирургия головы и шеи. Нью-Йорк: Thieme Medical Publishers. С. 381–385.
  9. ^ а б Kountakis SE, Helidonis E, Jahrsdoerfer RA (1995). «Степень микротии как индикатор развития среднего уха при атрезии уха». Хирургия головы и шеи Arch Otolaryngol. 121 (8): 885–6. Дои:10.1001 / archotol.1995.01890080053010. PMID  7619415.
  10. ^ Врабец Дж. Т., Лин Дж. В. (2010). «Аномалии внутреннего уха при врожденной атрезии слуха». Отология и невротология. 31: 1421. Дои:10.1097 / mao.0b013e3181f7ab62.
  11. ^ Бесс Ф. Х., Тарп А. М. (1986). «Данные истории болезни детей с односторонним нарушением слуха». Ухо и слух. 7: 14–19. Дои:10.1097/00003446-198602000-00004.
  12. ^ Бесс Ф. Х., Тарп А. М. (1988). «Эффективность и лечение детей с односторонней нейросенсорной потерей слуха». Cand Audiol Supple. 30: 75–9. PMID  3067327.
  13. ^ Николсон Н., Кристенсен Л., Дорнхоффер Дж., Мартин П., Смит-Олинде Л. (2011). «Проверка слышимости речевого спектра для педиатрических пользователей softband baha с черепно-лицевыми аномалиями». Расщелина неба и черепно-лицевой журнал. 48 (1): 56–65. Дои:10.1597/08-178. PMID  20180710.
  14. ^ Верхаген CV, Хол М.К., Коппенс-Шеллекенс В., Сник А.Ф., Кремерс С.В. (2008). «Мягкая повязка Baha. Новое лечение для маленьких детей с двусторонней врожденной атрезией слуха». Международный журнал детской оториноларингологии. 72 (10): 1455–9. Дои:10.1016 / j.ijporl.2008.06.009. PMID  18667244.
  15. ^ а б Ярсдёрфер Р.А., Кессер Б.В. (1995). «Вопросы слуховой атрезии для лицевого пластического хирурга». Пластическая хирургия лица. 11 (4): 274–277. Дои:10.1055 / с-2008-1064543. PMID  9046615.
  16. ^ Танцер RC (1959). «Тотальная реконструкция наружного уха». Пластическая и реконструктивная хирургия. 23: 1–15. Дои:10.1097/00006534-195901000-00001.
  17. ^ а б Брент Б (1999). «Технические достижения в области трансплантатов из аутогенного реберного хряща - личное рассмотрение 1200 случаев». Пластическая и реконструктивная хирургия. 104 (2): 319–334. Дои:10.1097/00006534-199908000-00001. PMID  10654675.
  18. ^ а б c Брент Б (1992). «Ремонт ушной раковины с аутогенными трансплантатами реберного хряща: два десятилетия опыта с 600 случаями». Пластическая и реконструктивная хирургия. 90 (3): 355–374. Дои:10.1097/00006534-199209000-00001.
  19. ^ а б Фирмин Ф (1992). «Реконструкция Microtie par la Technique de Brent». Летопись Chirurgie Plastica Esthetica. 1: 119.
  20. ^ а б Нагата С (1994). «Модификация этапов тотальной реконструкции ушной раковины: Часть I. Трансплантация трехмерного каркаса реберного хряща для микротии дольчатого типа». Пластическая и реконструктивная хирургия. 93 (2): 221–30. Дои:10.1097/00006534-199402000-00001. PMID  8310014.
  21. ^ Брент Б (2000). "Командный подход к лечению пациента с микротией-атрезией". Отоларингологические клиники Северной Америки. 33 (6): 1353–65, viii. Дои:10.1016 / с0030-6665 (05) 70286-3. PMID  11449792.
  22. ^ «MEDPOR Реконструкция для Mictrotia». Седарс-Синайский медицинский центр. Получено 19 октября 2011.
  23. ^ Рейниш Дж. Ф., Левин С. (2009). «Реконструкция уха с использованием пористого полиэтиленового каркаса и лоскута височно-теменной фасции». Пластическая хирургия лица. 25 (3): 181–9. Дои:10.1055 / с-0029-1239448. PMID  19809950.
  24. ^ Александр Бергхаус. Имплантация для реконструктивной Chirurgie der Nase und des Ohres. Sammelwerk = Laryngo-Rhino-Otologie. Том 86. 2007. С. 67–76. DOI = 10,1055 / с-2007-966301
  25. ^ Таннер ПБ; Mobley SR. (2006). "Наружное протезирование ушной раковины и лица: совместные усилия реконструктивного хирурга и анапластолога. Аурикулярная хирургия: эстетическая и реконструктивная". Лицевая пластическая хирургия Clin North Am. 14 (2): 137–45, vi – vii. Дои:10.1016 / j.fsc.2006.01.003. PMID  16750771.
  26. ^ Хьюстон Кацанис С., Каттинг Г. Р. (июль 2004 г.). «Синдром Тричера Коллинза». GeneReviews. PMID  20301704.

дальнейшее чтение

  • Беннун Р. Д., Малликен Дж. Б., Кабан Л. Б., Мюррей Дж. Э. (декабрь 1985 г.). «Микротия: микроформа гемифациальной микросомии». Пласт. Реконстр. Surg. 76 (6): 859–65. Дои:10.1097/00006534-198512000-00010. PMID  4070453.
  • Торн, Чарльз (2013) " Реконструкция уха: микротия ". Пластическая хирургия Грабба и Смита, 7-е изд. Страницы 283-294.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы