Злокачественная хондроидная сирингома - Malignant chondroid syringoma

Злокачественная хондроидная сирингома
Другие именаMCS, Злокачественная смешанная опухоль
Злокачественная хондроидная сирингома.jpg
Гистопатологическое исследование злокачественной хондроидной сирингомы
ПричиныПеренесенная физическая травма, чрезмерная слизистая матрица, хондроидная сирингома размером менее трех сантиметров
Диагностический методНеобходим клинический диагноз
лечениеИногда рекомендуется иссечение, химиотерапия или лучевая терапия.

А злокачественная хондроидная сирингома (также известная как «смешанная злокачественная опухоль» или «MCS») очень редко кожное (кожное) состояние характеризуется придаточным эккринная опухоль.[1]:667

Обычно сообщается, что он присутствует на ствол конечности и ведут себя агрессивно.[1][2] MCS - это злокачественный подтип своего доброкачественного аналога, хондроидная сирингома, и является наименее распространенным вариантом с приблизительной распространенностью менее 0,005%.[3] Эти опухоли в основном возникают «из сальных желез, потовых желез и эктопических слюнных желез» (Tural, Selçukbiricik, Günver, Karışmaz и Serdengecti, 2013) и редко встречаются в радиопатологической и клинической практике.[4][5] Опухоли обычно появляются в виде бессимптомных «медленно растущих, безболезненных, твердых подкожных или внутрикожных узелков с нормальным краем» (Obaidat, Alsaad, and Ghazarian, 2007) и составляют менее одного процента всех первичных опухоли кожи.[6] Эти асимметричные опухоли, обычно появляющиеся на конечностях и теле, имеют размер от двух миллиметров до более трех сантиметров.[2][7] MCS - один из самых редких подтипов опухолей, для устранения которого обычно требуется агрессивное хирургическое вмешательство.[2] Несмотря на то, что ежегодно регистрируется лишь небольшое количество опухолей, смешанные злокачественные опухоли легко спутать с другими кожными заболеваниями (такими как эпидермальная киста, волосистая киста, кальцифицирующая эпителиома, или одинокий трихоэпителиома (Tural, Selçukbiricik, Günver, Karışmaz и Serdengecti, 2013)) и имеют высокий потенциал рецидива после хирургическое удаление.[8][9] Агрессивность злокачественной хондроидной сирингомы варьируется, так как в 49% случаев наблюдаются местные рецидивы, тогда как в некоторых случаях наблюдается регионарный лимфатический узел или костный метастаз. Редкие новообразования, как правило, не имеют определенного пути развития и часто трудно диагностируются.[10]

Гистологически эти злокачественные смешанные опухоли имеют эпителиальный и мезенхимальный компоненты и очень большие, узловатый, ограниченные и без изъязвлений.[11] Они морфологически идентичны плеоморфная аденома и иметь женское пристрастие.[4] Они варьируются от развития глубоких кожных узелков до подкожных узелков и метастазов с очень высокой скоростью.[4][8] Злокачественные смешанные опухоли могут возникать «de nova» или, что реже, развиваться из хрящевой сирингомы »(IADVL, 2004).[11]

Причины

В настоящее время злокачественные смешанные опухоли не имеют окончательного определения. предрасполагающий фактор; однако ранее физическая травма был предложен как потенциальный риск возникновения этих опухолей.[4] Показано, что хондроидная сирингома менее трех сантиметров имеет повышенный риск злокачественного новообразования. Другие критические показатели включают чрезмерный слизистый матрикс - опухоль соединительной ткани с миксоид фон, состоящий из «прозрачного слизистого вещества - многочисленных митозов и плохо дифференцированных хондроидных компонентов». (Метцлер, Шаумбург-Левер, Хорнштейн и Расснер, 1996)[12]

Диагностика

Диагностировать злокачественные смешанные опухоли сложно, так как существует множество типов опухолей и их разновидностей.[9] Злокачественную хондроидную сирингому особенно сложно отличить от других опухолей кожи, поскольку для нее характерно отсутствие определенных симптомов и неоднозначная клиническая картина.[3] Некоторые признаки, которые помогают определить диагноз злокачественного новообразования, включают: «митоз, ядерную атипию, плеоморфизм, лимфатическую инвазию и местный рецидив» (IADVL, 2004).[11] Хотя это обычно встречается у женщин в возрасте 40 лет, самому молодому зарегистрированному случаю было четырнадцать лет, а самому старому - восемьдесят шесть.[12] Опухоль описывается как инвазивная.[12] и клинически характеризуется более быстрым ростом, чем доброкачественная хондроидная сирингома. Обычно они могут быть диагностированы при наличии «эпителиального компонента, эккринной или апокринной дифференцировки и миоэпителиального компонента с колеблющимся выступом» (IADVL, 2004).[11] Для правильного обследования рекомендуется проводить диагностику после микроскопического анализа.[8]

лечение

В настоящее время нет установленных рекомендаций по стандартизированному лечению злокачественных хондроидных сирингом из-за их редкости. Однако эффективность лечения злокачественных смешанных опухолей зависит от времени постановки диагноза.[11] Немедленное и широкое хирургическое удаление «с четкими границами» (Tural, Selçukbiricik, Günver, Karışmaz и Serdengecti, 2013) считается лечебным и наиболее успешным методом лечения.[5][8][11][13] Это лечение направлено на наиболее эффективный контроль над заболеванием.[5] Многие согласны с тем, что химиотерапия и лучевая терапия неэффективны, но иногда все же рекомендуются.[2][5][11] однако лучевая терапия положительно реагирует на метастазы в скелете.[8] Комбинированная химиотерапия при MCS считается бесполезной.[8] Сообщается, что MCS имеет высокий и постоянный риск рецидива метастазирования, причем у некоторых пациентов метастазы возникают почти через двадцать лет после первичного обследования.[14] Таким образом, это требует постоянного клинического наблюдения, чтобы поддерживать доброкачественное состояние опухоли и контролировать заболевание.[9]

Прогноз

Злокачественные смешанные опухоли имеют плохой прогноз.[11] это считается непредсказуемым из-за лимфатического или кровеносного распространения.[4] Поскольку было зарегистрировано лишь ограниченное количество случаев, прогностические точки сложно подтвердить, однако в основном это «размер, гистологический тип, поражение лимфатических узлов и отдаленные метастазы» (Garcia, Atun, and Fernando, 2016).[3] Исход прогноза зависит от ранней диагностики и полной резекции.[4] Стандартная продолжительность между постановкой диагноза и повторным появлением составила «23 месяца, 50 месяцев и 66 месяцев для местного рецидива, узловых метастазов и отдаленных метастазов [соответственно]» (Watarai, Amoh, Aki, Takasu, Katsuoka, 2011).[10] Что касается прогноза в отношении зарегистрированных пациентов, «27% пациентов умерли от своей болезни». (Tural, Selçukbiricik, Günver, Karışmaz, and Serdengecti, 2013)[4] Уже через «девять недель» (Malik, Saxena, and Kamath, 2013) после клинических операций были зарегистрированы сообщения о смерти пациентов.[2] Также было зарегистрировано, что «один пациент выжил через двенадцать лет после постановки диагноза» (Ka, Gnangnon, and Diouf, 2016).[9] Опухоль имеет «60% метастазов и смертность порядка 25%» (Ka, Gnangnon, and Diouf, 2016), причем самые высокие записи метастазов обнаруживаются в «лимфатических узлах и легких и, реже, в костях и головном мозге. . " (Ка, Гнангнон и Диуф, 2016 г.)[9]

Зарегистрированные случаи

Лицевая локализация злокачественной хондроидной сирингомы

Злокачественная хондроидная сирингома
34-летняя женщина поступила с медленно растущим узловым поражением левой носогубной области в течение трех лет. (Турал, Сельчукбиричик, Гюнвер, Каришмаз и Серденгекти, 2013 г.)

В этом отчете, написанном Туралом Сельчукбириджиком, Гюнвером, Каришмазом и Серденгекти, исследуется случай медленно растущей шишки на лице 34-летней женщины. После эксцизионной биопсии было обнаружено, что узелок превратился в нейрофиброму.[8] Первоначально пациентке было выполнено удаление, однако рецидив произошел менее чем через год после операции.[8] Ей продолжили иссечение, в результате чего был поставлен диагноз - злокачественная хондроидная сирингома.[8] Чтобы удалить опухоль, пациент сначала прошел патологическое и гистопатологическое обследование для изучения метастазирования и структуры роста.[8] По словам Турала Сельчукбиричика, Гюнвера, Каришмаза и Серденгекти, «опухоль имела обширный характер роста, несколько плеоморфных, атипичных клеток и редкую митотическую активность» (Tural Selçukbiricik, Günver, Karışmaz, and Serdengecti, 2013).[8] Они также выполнили КТ грудной клетки, брюшной полости и черепа, чтобы определить состояние метастазов. Пациентка проходит плановый осмотр каждые три месяца, чтобы убедиться в отсутствии рецидива, и до сих пор у нее не было рецидивов в течение двух лет после процедуры.[8]

Злокачественная хондроидная сирингома волосистой части головы

В этом отчете за 2013 год Малик, Саксена и Камат исследуют «большой грибовидный и изъязвленный нарост» (Malik, Saxena, and Kamath, 2013) на коже черепа шестидесятилетней женщины.[2] Опухоль прошла безболезненно и постепенно развивалась в течение девяти месяцев.[2] Первоначальный диагноз определил, что это злокачественное новообразование сквамозных клеток кожи головы. Пациенту предложили сделать КЭКТ-сканирование головы. Сканирование показало инвазию твердой мозговой оболочки, и было выполнено хирургическое иссечение с первичным закрытием.[2] Результаты гистопатологии выявили:

«Небольшие группы, а также разбросанные плеоморфные эпителиальные клетки с гиперхроматическими ядрами и скудной цитоплазмой с одной-двумя митотическими фигурами поля высокой мощности, окруженные обильной базофильной хондромиксоидной стромой, диагностика злокачественного КС».[2]

Женщина умерла через два дня после операции после того, как у нее возникла «сильная лихорадка и измененные сенсорные ощущения» (Malik, Saxena, and Kamath, 2013).[2]

Мультифокальная и рецидивирующая злокачественная хондроидная сирингома

Этот отчет следует за развитием MCS у 64-летнего пациента мужского пола.[3] Образования были описаны как поражения кожи, которые образовались узловым образом на правой руке пациента.[3] Чтобы удалить новообразования, пациенту проводились хирургические процедуры, при которых узелки были эффективно иссечены.[3] Рост был описан как:

«Десятисантиметровая плотная дольчатая масса с изъязвлением кожи и поражением мышц была удалена. Микроскопическое исследование выявило инфильтрирующие гнезда эпителиальных клеток среднего и крупного размера, встроенные в хондромиксоидный матрикс с несколькими разбросанными плазматическими миоэпителиальными клетками. Был оживленный митоз, а также обширные участки некроза опухоли. Все вспомогательные лимфатические узлы не выявили опухоли ».[3] (Гарсия, Атун и Фернандо, 2016 г.)

Основываясь на этой информации, Гарсия, Атун и Фернандо диагностировали у пациента злокачественную хондроидную сирингому.[3] После операции у пациента появились новые опухоли на коже черепа, лице, теле, верхней правой руке и правой стопе. Ему рекомендовали химиотерапию, однако он умер до начала лечения.[3]

Метастазы в лимфатические узлы после удаления

Этот журнал, написанный Ватараи, Амо, Аки, Такасу и Кацуока, обсуждает случай злокачественной хондроидной сирингомы у 46-летнего мужчины и ставит ему диагноз через 12 лет после удаления. Первоначально в 1996 году мужчина обнаружил «бессимптомный увеличивающийся узелок» (Watarai, Amoh, Aki, Takasu, and Katsuoka, 2011) на подошве правой ступни и приступил к первичной биопсии, которая не была диагностирована.[10] Физически узелок был «одиночным, куполообразным, телесного цвета и твердым» (Watarai, Amoh, Aki, Takasu, and Katsuoka, 2011) и имел размер 30 мм x 30 мм. Опухоль была удалена с краем в три миллиметра.[10] Затем узелок заменили трансплантацией пересаженной кожи.[10] Выводы были следующими.

«Хирургический образец показал дольчатую пролиферацию опухолевых клеток с железистой дифференцировкой, связанной с несколькими митотическими клетками, встроенными в муцинозную строму. Иммуногистохимия показала, что большинство опухолевых клеток были положительными в отношении PAS-диастазы, толуидинового синего, цитокератинов (CAM5.2, CK7), белка S-100 и GCDFP-15 ».[10]

Хотя присутствовали некоторые аномальные опухолевые клетки, согласно зарегистрированным данным, у мужчины была диагностирована хондроидная сирингома.[10] Ультразвук и рентгенография не выявили признаков метастазирования.[10] Однако в 2008 году мужчина заметил воспаление в области правого паха.[10] Другое ультразвуковое исследование показало новую массу размером 30 х 30 мм, которую затем иссекли.[10] При обследовании этой новой опухоли было выявлено больше аномальных опухолевых клеток по сравнению с первым узелком на подошве стопы.[10] Таким образом, первоначальный диагноз был повторно исследован, чтобы он состоял из клеток злокачественной хондроидной сирингомы.[10] Затем пациента лечили лучевой терапией.[10] Через 18 месяцев он не представил никаких доказательств рецидива или дальнейших отдаленных метастазов.[10]

История

Хирш и Хельвиг дали название злокачественной хондроидной сирингоме в 1961 году в статье «Хондроидная сирингома: смешанная опухоль кожи, тип слюнных желез».[11] «Атипичные смешанные опухоли кожи» (Hirsch and Helwig, 1961) - термин, обозначающий опухоли, характеризующиеся «гистологическим клеймом злокачественности, местной инвазией и узелками сателлитных опухолей без доказанных метастазов», используется даже сейчас.[11] По состоянию на 2011 год было зарегистрировано только 43 случая.[10]

Терминология

Злокачественные смешанные опухоли также имеют другие названия, включая: «злокачественная смешанная опухоль кожи, кожная злокачественная смешанная опухоль, метастазирующая хондроидная сирингома и агрессивная хондроидная сирингома». (Ка, Гнангнон и Диуф, 2016 г.)[9]

Смотрите также

использованная литература

  1. ^ а б Джеймс, Уильям Д .; Бергер, Тимоти Дж .; и другие. (2006). Кожные болезни Эндрюса: клиническая дерматология. Saunders Elsevier. ISBN  0-7216-2921-0.
  2. ^ а б c d е ж г час я j Малик Р., Саксена А., Камат Н. (июль 2013 г.). «Редкий случай злокачественной хондроидной сирингомы волосистой части головы». Индийский онлайн-журнал дерматологии. 4 (3): 236–8. Дои:10.4103/2229-5178.115533. ЧВК  3752488. PMID  23984246.
  3. ^ а б c d е ж г час я Гарсия А.М., Атун Дж. М., Фернандо Дж. (2016). «Многоочаговая рецидивирующая злокачественная хондроидная сирингома с висцеральными метастазами: отчет о болезни и обзор литературы». Международный журнал терапии рака и онкологии. 4: 4119. Дои:10.14319 / ijcto.41.19 - через Research Gate.
  4. ^ а б c d е ж г Mathiasen RA, Rasgon BM, Rumore G (август 2005 г.). «Злокачественная хондроидная сирингома лица: первый зарегистрированный случай». Отоларингология - хирургия головы и шеи. 133 (2): 305–7. Дои:10.1016 / j.otohns.2004.09.139. PMID  16087034.
  5. ^ а б c d Сивамани Р., Вадера А., Крейг Е. (сентябрь 2006 г.). «Хондроидная сирингома: клинический случай и обзор литературы». Интернет-журнал дерматологии. 12 (5): 8. PMID  16962023.
  6. ^ Обайдат Н.А., Алсаад К.О., Газарян Д. (февраль 2007 г.). «Новообразования придатков кожи - часть 2: подход к опухолям кожных потовых желез». Журнал клинической патологии. 60 (2): 145–59. Дои:10.1136 / jcp.2006.041608. ЧВК  1860616. PMID  16882695.
  7. ^ Steinmetz JC, Russo BA, Ginsburg RE (май 1990 г.). «Злокачественная хондроидная сирингома с обширными метастазами». Журнал Американской академии дерматологии. 22 (5, Пет. 1): 845–7. Дои:10.1016 / s0190-9622 (08) 81178-4. PMID  2161437.
  8. ^ а б c d е ж г час я j k л Tural D, Selçukbiricik F, Günver F, Karışmaz A, Serdengecti S (2013). «Лицевая локализация злокачественной хондроидной сирингомы: отчет о редком случае». Отчеты о клинических случаях в онкологической медицине. 2013: 907980. Дои:10.1155/2013/907980. ЧВК  3586475. PMID  23476847.
  9. ^ а б c d е ж Ка С., Гнангнон Ф., Диуф Д., Дьенг М.М., Тиам Дж., Гай М., Дем А (01.01.2016). «Злокачественная хондроидная сирингома в онкологическом институте Западной Африки: клинический случай». Международный журнал хирургических историй болезни. 25: 137–8. Дои:10.1016 / j.ijscr.2016.06.029. ЧВК  4929341. PMID  27372026.
  10. ^ а б c d е ж г час я j k л м п о Ватараи А., Амо Й., Аки Р., Такасу Х., Кацуока К. (сентябрь 2011 г.). «Злокачественная хондроидная сирингома: сообщение о случае метастазов в лимфатические узлы через 12 лет после местного удаления». Интернет-журнал дерматологии. 17 (9): 5. PMID  21971270.
  11. ^ а б c d е ж г час я j Шашикала П., Чандрашекхар Х. Р., Шарма С., Суреш К. К. (2004-05-01). «Злокачественная хондроидная сирингома». Индийский журнал дерматологии, венерологии и лепрологии. 70 (3): 175–6. PMID  17642601.
  12. ^ а б c Мецлер Г., Шаумбург-Левер Г., Хорнштейн О., Расснер Г. (февраль 1996 г.). «Злокачественная хондроидная сирингома: иммуногистопатология». Американский журнал дерматопатологии. 18 (1): 83–9. Дои:10.1097/00000372-199602000-00014. PMID  8721597.
  13. ^ Лу Х, Чен Л.Ф., Чен Кью, Шэнь Х., Лю З. (февраль 2018 г.). «Редкая большая кожная хондроидная сирингома с поражением пальца ноги: отчет о болезни». Лекарство. 97 (5): e9825. Дои:10.1097 / MD.0000000000009825. ЧВК  5805459. PMID  29384887.
  14. ^ Chauvel-Picard J, Pierrefeu A, Harou O, Breton P, Sigaux N (июнь 2018 г.). «Необычное кистозное поражение брови: случай злокачественной хондроидной сирингомы». Журнал стоматологии, челюстно-лицевой хирургии. 119 (3): 232–235. Дои:10.1016 / j.jormas.2018.02.008. PMID  29477759.